КР
МЗ РФ

• I21 — острый инфаркт миокарда: I21.0 — острый трансмуральный инфаркт миокарда передней стенки; I21.1 — острый трансмуральный инфаркт миокарда нижней стенки; I21.2 — острый трансмуральный инфаркт миокарда других уточненных локализаций; I21.3 — острый трансмуральный инфаркт миокарда неуточненной локализации.
• I22 — повторный инфаркт миокарда: I22.0 — повторный инфаркт миокарда передней стенки; I22.1 — повторный инфаркт миокарда нижней стенки; I22.8 — повторный инфаркт миокарда другой уточненной локализации.

Острый инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST (ОИМспST) — острое медицинское состояние, развивающееся в результате некроза миокарда, обусловленного острой окклюзией крупной эпикардиальной коронарной артерии, и манифестирующее характерными ишемическими симптомами в сочетании со стойким (длительностью >20 минут) подъемом сегмента ST или остро возникшей (впервые зарегистрированной) блокадой левой ножки пучка Гиса на ЭКГ.

Этиологические триггеры

Основной причиной (более 95% случаев) является атеросклероз коронарных артерий. К некоронарогенным и редким этиологическим факторам относятся:

• Спонтанная диссекция коронарной артерии (чаще у молодых женщин).
• Тромбоэмболия коронарного русла (при инфекционном эндокардите, искусственных клапанах сердца, фибрилляции предсердий).
• Выраженный продолжительный ангиоспазм (вазоспастическая стенокардия, употребление кокаина).
• Воспалительные поражения сосудов (коронариты при системных васкулитах).

Патогенетические механизмы

• Разрыв или эрозия нестабильной бляшки: Происходит нарушение целостности фиброзной покрышки атеросклеротической бляшки, что обнажает ее высокопрогенное липидное ядро и коллагеновый матрикс.
• Каскад тромбообразования: Экспозиция тканевого фактора и коллагена запускает немедленную адгезию, активацию и агрегацию тромбоцитов с параллельной активацией коагуляционного каскада.
• Полная обтурирующая окклюзия: Формируется массивный красный (фибриново-эритроцитарный) тромб, который полностью прекращает антеградный кровоток по коронарной артерии (кровоток TIMI 0/1).
• Трансмуральная ишемия и некроз: Полное прекращение перфузии вызывает ишемическое повреждение всей толщи миокарда (трансмурально), кровоснабжаемого данной артерией. Некроз кардиомиоцитов начинается через 15–20 минут от момента окклюзии и распространяется от субэндокарда к эпикарду («волна некроза»).

ОИМспST является одной из главных причин инвалидизации и смертности во всем мире и в Российской Федерации. Заболеваемость отчетливо увеличивается с возрастом. Мужчины заболевают в более молодом возрасте, однако после 65–70 лет частота встречаемости у мужчин и женщин выравнивается. Госпитальная смертность при ОИМспST жестко зависит от времени начала реперфузионной терапии: при своевременном выполнении чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ) она составляет 4–6%, в то время как без реперфузии или при позднем обращении превышает 12–15%.

Коды, включённые в КР РФ 154_4:

• I20.0 — нестабильная стенокардия.
• I21.0–I21.4, I21.9 — острый инфаркт миокарда, включая ИМ без стойкого подъёма ST.
• I22.0, I22.1, I22.8, I22.9 — повторный инфаркт миокарда.
• I24.8, I24.9 — другие формы острой ишемической болезни сердца и острая ишемическая болезнь сердца неуточнённая.

Коды I22.6 и I24.0 в паспорт действующей КР не входят. Возрастная категория — взрослые.

Острый коронарный синдром без стойкого подъёма сегмента ST на ЭКГ (ОКСбпST) — остро возникшие симптомы или признаки ишемии миокарда, при которых отсутствует стойкий, более 20 минут, подъём ST как минимум в двух смежных отведениях и нет остро возникшей блокады левой ножки пучка Гиса.

ОКС — предварительный диагноз первых часов и суток. После обследования устанавливают ИМбпST либо нестабильную стенокардию (НС). Для острого ИМ требуется динамика сердечного тропонина с хотя бы одним значением выше 99-го перцентиля верхней референсной границы и признаки острой ишемии. При исходно стабильно повышенном тропонине значима динамика >20%. После 28 суток формулировку острого ИМ не используют.

Чаще всего ОКСбпST связан с разрывом или эрозией атеросклеротической бляшки. Возможны также коронарный спазм, спонтанная диссекция коронарной артерии, эмболия и микрососудистая дисфункция.

• ИМ 1-го типа: острый атеротромбоз; при динамике тропонина и доказательствах ишемии устанавливают ИМбпST.
• ИМ 2-го типа: дисбаланс доставки и потребности в кислороде без острого атеротромбоза — например, при тахи-/брадиаритмии, тяжёлой анемии, гипоксемии, гипо-/гипертензии или шоке.
• Острое повреждение миокарда: динамика тропонина без доказательств ишемии; это не ИМ. Если ишемия есть, но критериев острого повреждения нет, возможна НС.

По данным мониторинга МЗ, приведённым в КР, в РФ в 2022 году зарегистрировано 438 315 случаев ОКС: 287 470 без подъёма ST и 150 845 с подъёмом ST; госпитальная летальность при ОКСбпST составила 2,9%. Пациенты с ОКСбпST обычно старше и чаще имеют сахарный диабет, ХБП и ранее диагностированную ИБС. Несмотря на более низкую госпитальную летальность, отдалённый риск смерти и повторных ишемических событий остаётся высоким. Это исторические данные источника КР, а не оперативная статистика РФ за 2026 год.

I20.0 — нестабильная стенокардия (при подозрении ведут как ОКС, а не как стабильную ИБС); I20.1 — стенокардия с документированным спазмом; I20.8, I20.9 — другие и неуточнённые формы стенокардии; I25.0 — атеросклеротическая сердечно-сосудистая болезнь; I25.1 — атеросклеротическая болезнь сердца; I25.2 — перенесённый в прошлом инфаркт миокарда; I25.3 — аневризма сердца; I25.4 — аневризма коронарной артерии; I25.5 — ишемическая кардиомиопатия; I25.6 — бессимптомная ишемия миокарда; I25.8, I25.9 — другие и неуточнённые формы хронической ИБС; Q24.5 — аномалия коронарных сосудов.

Стабильная ИБС — хроническое поражение миокарда, обусловленное органическим и/или функциональным изменением коронарных артерий. Клинические проявления стабильны во времени и включают стенокардию напряжения, её эквивалент (чаще одышку), бессимптомную ишемию, вазоспастическую и микрососудистую стенокардию, постинфарктный кардиосклероз и ишемическую кардиомиопатию.

Стабильность не исключает перехода в острый коронарный синдром (ОКС). Новая боль, быстрое учащение/утяжеление приступов, длительная боль в покое или снижение порога нагрузки требуют немедленного исключения ОКС.

Факторы риска: дислипидемия, артериальная гипертензия (АГ), курение, сахарный диабет (СД), ожирение, низкая физическая активность и хроническая болезнь почек (ХБП); немодифицируемые — возраст, мужской пол и ранние сердечно-сосудистые события у близких родственников. Степень анатомического стеноза не всегда равна функциональной значимости.

По данным КР, в России в 2021 году зарегистрировано 933 986 смертей от сердечно-сосудистых заболеваний, 54,4% из них приходилось на ИБС. Распространённость стенокардии возрастает с возрастом: ориентировочно от 4–7% в 45–64 года до 10–14% в старших возрастных группах. Ежегодная общая смертность пациентов со стабильной ИБС составляет примерно 1,2–2,4%, но существенно зависит от функции ЛЖ, анатомии поражения, ишемической нагрузки и сопутствующих заболеваний.

• I50 — сердечная недостаточность: I50.0 — застойная сердечная недостаточность; I50.1 — левожелудочковая недостаточность; I50.9 — сердечная недостаточность неуточненная.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) — это клинический синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, характеризующийся нарушением способности сердца к адекватному наполнению и/или опорожнению, приводящий к дисбалансу между потребностями тканей в кислороде и метаболическим обеспечением коронарного и системного кровотока. Клинически проявляется классическими симптомами (одышка, повышенная утомляемость, отеки лодыжек) и объективными признаками (хрипы в лёгких, набухание яремных вен) из-за изменения структуры или функции миокарда, приводящего к повышению внутрисердечного давления и/или снижению сердечного выброса в покое или при нагрузке.

Этиологические предикторы

ХСН является финалом большинства кардиоваскулярных патологий. Ведущими причинами в структуре взрослого населения выступают:

1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС): Перенесенный инфаркт миокарда, формирующий постинфарктный кардиосклероз, или хроническая диффузная ишемия.
2. Артериальная гипертензия (АГ): Индуцирует концентрическую гипертрофию ЛЖ с последующей дилатацией и фиброзом.
3. Клапанные пороки и кардиомиопатии: Дилатационная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП), а также токсические повреждения (химиотерапия, алкоголь).
4. Сахарный диабет и ожирение: Ускоряют миокардиальный фиброз и метаболическую дисфункцию (особенно при СНсФВ).

Патогенетические механизмы

Современная концепция ХСН базируется на нейрогуморальной модели, где первичное снижение сердечного выброса запускает порочный круг системных компенсаторных реакций:

• Активация симпатоадреналовой системы (САС): Начальное падение перфузии органов активирует выброс норадреналина. Развивается компенсаторная тахикардия и вазоконстрикция. В долгосрочной перспективе гиперактивация САС вызывает прямой кардиотоксический эффект, апоптоз кардиомиоцитов и аритмогенез.
• Гиперактивация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС): Снижение почечного кровотока активирует каскад: Ренин → Ангиотензин I → Ангиотензин II Альдостерон. Ангиотензин II вызывает мощную системную вазоконстрикцию, а альдостерон стимулирует задержку натрия и воды почечными канальцами, увеличивая объем циркулирующей крови (преднагрузку).
• Патологическое ремоделирование миокарда: Хроническая перегрузка давлением и объемом наряду с воздействием ангиотензина II и альдостерона запускает пролиферацию интерстициального фиброза, гипертрофию кардиомиоцитов и изменение геометрии желудочков (сферизация ЛЖ), что неуклонно снижает инотропную и люзитропную функции сердца.
• Истощение натрийуретических пептидов: Растяжение камер сердца стимулирует выработку ANP и BNP, призванных вызвать вазодилатацию и натрийурез. Однако при прогрессировании ХСН фермент неприлизин быстро расщепляет эти пептиды, нивелируя защитные механизмы, а также нарастает эндотелиальная дисфункция.

ХСН остается одной из главных медицинских и социально-экономических проблем мирового здравоохранения. Распространенность ХСН в популяции составляет около 1–2% среди взрослого населения, экспоненциально увеличиваясь с возрастом (достигая более 10% у лиц старше 70 лет). ХСН является лидирующей причиной незапланированных повторных госпитализаций в терапевтические и кардиологические стационары. Пятилетняя смертность пациентов после установления диагноза ХСН, несмотря на внедрение современных схем терапии, достигает 40–50%, что превышает показатели для многих видов онкологических заболеваний.

• I48.0 — пароксизмальная фибрилляция предсердий.
• I48.1 — персистирующая фибрилляция предсердий.
• I48.2 — хроническая (постоянная) фибрилляция предсердий.
• I48.3 — типичное трепетание предсердий (тип I трепетания предсердий).
• I48.4 — атипичное трепетание предсердий (тип II трепетания предсердий).
• I48.9 — фибрилляция предсердий и трепетание предсердий неуточнённые.

Фибрилляция предсердий (ФП) — самая распространённая разновидность наджелудочковой тахиаритмии с хаотической электрической активностью предсердий с частотой 350–700 в минуту (с отсутствием зубца P на ЭКГ), исключающей возможность их координированного сокращения, и, как правило, нерегулярным ритмом желудочков.

Трепетание предсердий (ТП) — наджелудочковая тахиаритмия, характеризующаяся возбуждением предсердий с частотой 250–350 в минуту («волны трепетания» с отсутствием изолинии на ЭКГ) вследствие процесса macro re-entry вокруг определённого анатомического или функционального препятствия (как правило, с участием трикуспидального клапана).

ФП — сложноорганизованная аритмия, механизмы развития которой многообразны и дополняют друг друга. Развитие и сохранение ФП/ТП, как и любого устойчивого нарушения ритма сердца, невозможно без триггера, запускающего аритмию, и субстрата, её поддерживающего; в большинстве случаев устойчивый пароксизм развивается на фоне структурного ремоделирования миокарда предсердий. В большинстве случаев точную этиологию ФП установить не удаётся, однако выделен ряд ассоциированных клинических состояний — маркеров повышенного риска.

• Структурная патология сердца: приобретённые или врождённые поражения миокарда, перикарда, клапанного аппарата и/или магистральных сосудов.
• Артериальная гипертензия (АГ): повышает риск не только ФП, но и острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) и тромбоэмболических осложнений.
• Ишемическая болезнь сердца (ИБС): выявляется у 20% пациентов с ФП; механизм включает ишемию кардиомиоцитов предсердий.
• Сердечная недостаточность (СН) II–IV функционального класса по NYHA: ФП встречается у 30–40% пациентов с СН III–IV ФК.
• Нарушение функции щитовидной железы: явный и субклинический гипер-/гипотиреоз вносят вклад в развитие аритмии.
• Возраст: риск ФП повышается у лиц старше 40 лет; возраст также ключевой фактор стратификации риска тромбоэмболических осложнений (ТЭО).
• Избыточная масса тела и ожирение: отмечаются у 25% пациентов с ФП; есть прямая связь между толщиной/объёмом эпикардиальной жировой ткани и риском ФП за счёт её провоспалительного влияния на миокард предсердий.
• Сахарный диабет (СД): отмечается у 20% пациентов с ФП, способствует поражению предсердий.
• Синдром обструктивного апноэ сна: особенно в сочетании с АГ, СД и структурным заболеванием сердца — апноэ повышает давление в предсердиях, их размер и изменяет вегетативную регуляцию.

Многообразие факторов риска требует мультидисциплинарного подхода к лечению пациентов с ФП. Современная концепция динамического наблюдения и лечения — AF-CARE:

Концепция AF-CARE подразумевает индивидуализированный подход и многофакторную характеристику аритмии у каждого пациента в конкретный момент времени.

Предполагаемая распространённость ФП у взрослого населения составляет от 2% до 4%. Ввиду активного поиска недиагностированных форм аритмии и увеличения продолжительности жизни населения ожидается рост распространённости ФП в 2,3 раза к 2060 г. ФП чаще выявляется у мужчин, чем у женщин, и у неевропеоидных когорт пациентов по сравнению с европеоидными.

Российские данные скудны из-за отсутствия общего регистра. По данным эпидемиологического исследования ЭПОХА ХСН, распространённость ФП в репрезентативной выборке Европейской части РФ составила 2,04% (2040 пациентов на 100 000 населения); среди лиц 20–29 лет распространённость низкая (0,1%), увеличивается с возрастом, достигая максимума в группе 80–89 лет (9,6%); коморбидность (особенно 4–5 сопутствующих состояний) существенно повышает риск ФП.

По данным когортного исследования Stress, Aging and Health in Russia, у лиц старше 55 лет распространённость ФП составляет 6,65%: у мужчин увеличивается с 2,4% (55–64 года) до 10% (≥75 лет), у женщин — с 2,1% до 12,8% соответственно.

• I10 — эссенциальная [первичная] гипертензия
• I11 — гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца
• I12 — гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек
• I13 — гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек

Артериальная гипертензия (АГ) — это синдром стойкого повышения систолического артериального давления (САД) равного или превышающего 140 мм рт. ст. и/или диастолического артериального давления (ДАД) равного или превышающего 90 мм рт. ст., зарегистрированного при как минимум двух повторных визитах к врачу. В зависимости от этиологического фактора выделяют:

• Эссенциальную АГ (гипертоническую болезнь) — хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является повышение АД, не связанное с непосредственным выявлением очевидных причин, приводящих к развитию гипертензивных состояний.
• Вторичную (симптоматическую) АГ — АГ, обусловленную установленной причиной, устранение которой может привести к нормализации гемодинамических параметров или значительному облегчению контроля АД.

Патогенез эссенциальной АГ представляет собой мультифакторный каскад гемодинамических, нейрогуморальных и структурно-функциональных нарушений, регулирующих системное сосудистое сопротивление и минутный объем кровообращения. Ключевыми патогенетическими звеньями выступают:

• Гиперактивация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС): избыточный синтез ренина юкстагломерулярным аппаратом почек запускает расщепление ангиотензиногена до ангиотензина I, который под действием ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) конвертируется в ангиотензин II. Ангиотензин II является мощным вазоконстриктором, связывающимся с рецепторами 1-го типа (AT1), что потенцирует внутриклеточный выброс ионов кальция в гладкомышечных клетках сосудов, индуцирует клеточную гипертрофию медии, а также стимулирует секрецию альдостерона корой надпочечников. Альдостерон увеличивает экспрессию эпителиальных натриевых каналов (ENaC) в дистальных канальцах почек, усиливая реабсорбцию натрия и осмотически связанной воды, увеличивая объем циркулирующей крови (ОЦК) и преднагрузку на миокард.
• Повышение тонуса симпатоадреналовой системы (САС): избыточная центральная симпатическая импульсация приводит к гиперактивации бета1-адренорецепторов сердца (рост частоты сердечных сокращений и ударного объема) и альфа1-адренорецепторов резистивных сосудов, вызывая генерализованный вазоспазм и повышая общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС). САС также напрямую активирует секрецию ренина в почках.
• Дисфункция эндотелия: падение синтеза эндотелиального фактора релаксации — оксида азота (NO) из-за оксидативного стресса и повышенного разрушения супероксид-анионами при одновременном компенсаторном увеличении продукции эндотелина-1, тромбоксана А2 и простагландина F2-альфа. Это сдвигает баланс в сторону персистирующей вазоконстрикции и ремоделирования сосудистого русла.
• Нарушение почечных механизмов прессорного натрийуреза: генетические дефекты ионных транспортеров или ишемизация паренхимы почек сдвигают кривую прессорного натрийуреза вправо, требуя более высоких уровней системного АД для выведения эквивалентного количества натрия и поддержания водно-электролитного гомеостаза.

По данным крупномасштабных многоцентровых эпидемиологических исследований, проведенных на территории Российской Федерации (включая регистры исследования ЭССЕ-РФ):

• Распространенность АГ среди взрослого населения РФ составляет от 40% до 44%.
• Гендерные особенности демонстрируют более высокую частоту встречаемости АГ у мужчин в молодом и среднем возрасте (до 50 лет), однако в возрастной когорте старше 60 лет распространенность заболевания у женщин начинает превалировать над мужчинами, что ассоциировано с угасанием эстрогенного протективного влияния в менопаузе.
• Осведомленность пациентов о наличии заболевания в РФ достигает примерно 70-75%, однако эффективный контроль АД (достижение целевых уровней на фоне антигипертензивной терапии) регистрируется не более чем у 25-30% мужчин и 50% женщин среди всех лиц, получающих лечение.

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Код не заменяет указания локализации эмболии, гемодинамического риска и осложнений. Акушерские эмболические осложнения кодируют с учётом специальных рубрик класса O.

Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — обструкция лёгочного артериального русла тромботическим материалом, обычно поступившим из глубоких вен нижних конечностей или таза. ТЭЛА и тромбоз глубоких вен (ТГВ) — взаимосвязанные проявления венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО).

Острая ТЭЛА может проявляться от небольшого ограничения нагрузки до обструктивного шока и остановки кровообращения. Опасность определяется не только анатомическим объёмом тромба, но и функцией правого желудочка, гемодинамикой и сопутствующими заболеваниями.

Нарушение соотношения вентиляции и перфузии способствует гипоксемии. Периферическая эмболия может сопровождаться инфарктом лёгкого, плевральной болью и кровохарканьем. Обратимость провоцирующего фактора учитывают при выборе длительности антикоагуляции.

Авторская схема по разделам 4–6 рекомендаций Евразийской ассоциации кардиологов (ЕАК), 2021; библиография — в разделе 18.

• В рекомендациях Евразийской ассоциации кардиологов (ЕАК), 2021, приведена ежегодная частота 39–115 случаев на 100 000 взрослых в развитых странах Европы и Северной Америки.
• Частота венозных тромбоэмболических осложнений увеличивается с возрастом; у пациентов ≥80 лет она существенно выше, чем в возрасте 50–60 лет.
• Нераспознанные эпизоды и различия в доступности диагностики затрудняют сравнение популяционных показателей. Эти цифры не являются оценкой заболеваемости в Российской Федерации.

Венозные тромбозы, осложняющие беременность, роды и послеродовой период, кодируют рубриками O22 и O87; тромбоэмболию лёгочных артерий — I26.

Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — наличие тромба в глубокой вене, который может вызвать её окклюзию. Венозные тромбоэмболические осложнения (ВТЭО) объединяют ТГВ и тромбоэмболию лёгочных артерий (ТЭЛА).

Главные ранние задачи лечения — остановить прогрессирование тромба и предупредить ТЭЛА; отдалённые — снизить риск рецидива и посттромботической болезни (ПТБ).

Компоненты триады Вирхова взаимно усиливают друг друга. Антикоагулянты не растворяют тромб напрямую: они подавляют его рост и рецидив, создавая условия для эндогенной резорбции и реканализации.

По данным КР, в Европе частота ВТЭО составляет 104–183 на 100 000 человек в год, изолированного ТГВ — 45–117 на 100 000. Заболеваемость возрастает с возрастом; у мужчин в общей популяции она несколько выше. Дистальные тромбозы составляют до половины ТГВ и нередко малосимптомны.

Коды, включённые в КР 814_1:

• I63.0–I63.6, I63.8, I63.9 — инфаркт мозга.
• I64 — инсульт, не уточнённый как кровоизлияние или инфаркт.
• I65.0–I65.3, I65.8, I65.9; I66.0–I66.4, I66.8, I66.9; I67.6 — окклюзии/стенозы церебральных и прецеребральных артерий и невоспалительный тромбоз внутричерепной венозной системы.
• G45.0–G45.4, G45.8, G45.9 — транзиторные церебральные ишемические приступы и связанные синдромы.
• G46.0–G46.8 — сосудистые синдромы мозга при цереброваскулярных болезнях.

Острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу (ишемический инсульт) (коды по МКБ-10: I63, I63.0–I63.9) — это остро возникающий клинический синдром, характеризующийся фокальным или глобальным нарушением функций головного мозга, развивающимся вследствие локального снижения или прекращения церебрального кровотока (церебральной ишемии) с последующим формированием стойкого очага некроза (инфаркта) мозговой ткани. Симптоматика при этом сохраняется на протяжении более 24 часов или приводит к смерти пациента в более ранний промежуток времени.

Транзиторная ишемическая атака (код по МКБ-10: G45, G45.0–G45.9) — это преходящий эпизод неврологической дисфункции, вызванный очаговой ишемией головного мозга, сетчатки глаза или спинного мозга, при котором клинические симптомы полностью регрессируют в течение 24 часов (чаще всего — в пределах 1 часа) от момента дебюта, и при проведении экстренной нейровизуализации (КТ, МРТ) отсутствуют признаки формирования острого инфаркта мозга.

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ (КЛАССИФИКАЦИЯ TOAST)

Развитие ИИ гетерогенно. Согласно международному и отечественному консенсусу TOAST, выделяют 5 основных патогенетических подтипов:

1. Атеротромботический: Возникает на фоне значимого (более 50%) атеросклеротического стеноза или окклюзии крупных магистральных артерий головы (внутренней сонной, базилярной, сегментов MCA). Геморрагия или изъязвление бляшки инициирует локальный тромбообразовательный процесс.
2. Кардиоэмболический: Обусловлен кардиогенной эмболией (фрагменты тромбов, вегетации). Основные триггеры: фибрилляция или трепетание предсердий, протезированные клапаны сердца, недавний инфаркт миокарда (менее 4 недель), внутрисердечные тромбы, тяжелая дилатационная кардиомиопатия.
3. Лакунарный: Следствие селективного поражения мелких перфорирующих церебральных артерий (диаметром 50–400 мкм) на фоне липогиалиноза или фибриноидного некроза, ассоциированных со стойкой артериальной гипертензией или сахарным диабетом. Формируются мелкие инфаркты диаметром менее 15 мм в подкорковых структурах.
4. Инсульт другой установленной этиологии: Редкие причины, такие как расслоение (диссекция) стенок церебральных артерий, фибромышечная дисплазия, системные васкулиты, антифосфолипидный синдром, гематологические коагулопатии.
5. Инсульт неустановленной этиологии: Случаи, когда источник не верифицирован, обнаружено более одного потенциального источника кровоизлияния/эмболии (криптогенный инсульт) или обследование проведено в неполном объеме.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ИШЕМИЧЕСКОГО КАСКАДА

Критическое падение локального мозгового кровотока менее 10–12 мл/100 г/мин приводит к мгновенной гибели нейронов и формированию ядра инфаркта (некротического центра). Вокруг ядра сохраняется зона гипоперфузии (кровоток 12–22 мл/100 г/мин) — ишемическая полутень (пенумбра). В клетках пенумбры сохранен структурный метаболизм, но угнетена функциональная активность. Именно пенумбра является главной терапевтической мишенью реперфузии в первые часовые окна.

В тканях пенумбры разворачивается патогенетический каскад:

• Энергетический дефицит: Падение уровня АТФ блокирует работу ионных насосов (Na⁺/K⁺-ATP-азы), вызывая массивный внутриклеточный приток натрия и осмотический отек нейронов.
• Глутаматная глутаматергическая эксайтотоксичность: Деполяризация пресинаптических мембран провоцирует неконтролируемый выброс возбуждающего нейромедиатора — глутамата.
• Кальциевая перегрузка: Активация глутаматных NMDA- и AMPA-рецепторов открывает каналы для массивного входа ионов кальция (Ca²⁺) в цитоплазму. Внутриклеточный Ca²⁺ активирует деструктивные ферменты (липазы, протеазы, эндонуклеазы), разрушающие цитоскелет клетки.
• Оксидантный стресс и апоптоз: Митохондриальная дисфункция индуцирует избыточную генерацию активных форм кислорода (АФК), повреждающих мембранные липиды и запускающих генетически запрограммированную гибель клетки.

• По данным Global Burden of Disease, инсульт переносит в течение жизни примерно каждый четвёртый человек; около 85% случаев приходится на ишемический инсульт.
• В РФ заболеваемость инсультом составляла 3,27 на 1000 населения в 2010 году и 2,85 на 1000 населения в 2014 году; соответствующая смертность — 0,96 и 0,4 на 1000 населения.
• Заболеваемость повторным инсультом — 0,79 на 1000 населения; повторные события составляют 25,5% всех инсультов, из них 87,5% — ишемические.
• КР подчёркивает исторический характер этих эпидемиологических данных; они не должны трактоваться как текущая статистика 2026 года.

• G40.0 — фокальная идиопатическая эпилепсия с приступами с фокальным началом; G40.1 — фокальная структурная эпилепсия с простыми парциальными приступами; G40.2 — фокальная структурная эпилепсия со сложными парциальными приступами.
• G40.3 — генерализованная идиопатическая эпилепсия; G40.4 — другие генерализованные эпилепсии и синдромы; G40.5 — особые эпилептические синдромы.
• G40.6 — приступы grand mal неуточнённые; G40.7 — приступы petit mal неуточнённые без grand mal; G40.8 — другие уточнённые формы; G40.9 — эпилепсия неуточнённая.
• G41.0 — статус grand mal; G41.1 — статус petit mal; G41.2 — сложный парциальный статус; G41.8 — другой уточнённый статус; G41.9 — статус неуточнённый.
• G83.8 — паралич Тодда; F80.3 — синдром Ландау—Клеффнера; R56.0 — судороги при лихорадке; R56.8 — другие и неуточнённые судороги; P90 — неонатальные судороги.

Эпилепсия устанавливается при одном из условий: два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа с интервалом более 24 часов; один неспровоцированный приступ при совокупном риске повторения не менее 60% в ближайшие 10 лет; установленный эпилептический синдром. Отдельная находка МРТ, ЭЭГ или ночной характер приступа не заменяет комплексную оценку риска.

Эпилептический статус (ЭС) оценивают по двум временным точкам: t1 — момент, после которого приступ считают патологически продолжительным и начинают неотложное лечение; t2 — время риска стойких последствий. Для тонико-клонического ЭС t1/t2 = 5/30 минут; для фокального ЭС с нарушением сознания — 10/>60 минут; для статуса абсансов — 10–15 минут/неизвестно.

Острый симптоматический (провоцированный) приступ отличают от эпилепсии, но решение об антиприступной терапии принимают по причине, риску повторения и клинической ситуации, а не автоматически.

КР и классификация ILAE выделяют шесть этиологических категорий, которые могут сочетаться:

1. Генетическая — заболевание обусловлено известной или предполагаемой генетической мутацией.
2. Структурная — эпилептогенное поражение выявляется при нейровизуализации либо патоморфологически.
3. Метаболическая — следствие установленного метаболического нарушения.
4. Инфекционная — прямое следствие известной инфекции ЦНС.
5. Иммунная — следствие иммунного воспалительного процесса ЦНС.
6. Неизвестная — причина после доступного обследования не установлена.

Эпилептический приступ возникает из-за патологически избыточной и синхронной активности нейронных сетей; конкретный механизм зависит от этиологии и синдрома.

Эпилепсией страдают более 50 млн человек в мире. Стандартизированная распространённость активной эпилепсии составляет около 621,5 на 100 000 населения, средняя заболеваемость — 67,77 на 100 000 человек в год. В российском многоцентровом исследовании распространённость среди лиц старше 14 лет составила 3,4 на 1000; показатели были выше в Сибири и на Дальнем Востоке и в сельской местности. Риск выше в детском возрасте и у пожилых; смертность превышает общепопуляционную, особенно при фармакорезистентном течении.

Источник: КР МЗ РФ 741_1, раздел 1.3 (официальный рубрикатор; проверено 16.07.2026).

• G35 — рассеянный склероз.
• G36.9 — другая форма острой диссеминированной демиелинизации неуточнённая; в терминологии КР код применяется к острому демиелинизирующему эпизоду.
• G37.9 — другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы неуточнённые; КР указывает этот код для клинически изолированного синдрома до выполнения критериев РС.

Перечень и официальные наименования соответствуют паспорту КР РФ № 739_2 (2025).

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание, в основе которого лежит комплекс аутоиммунно-воспалительных и нейродегенеративных процессов, приводящих к множественному очаговому и диффузному поражению центральной нервной системы, инвалидизации и снижению качества жизни.

Клинически изолированный синдром (КИС) — первый клинический эпизод неврологической дисфункции длительностью более 24 часов, обусловленный поражением ЦНС, когда совокупность данных ещё не удовлетворяет диагностическим критериям РС.

РС имеет полигенную наследственную предрасположенность: описано более 200 генетических факторов. Реализации предрасположенности способствуют внешние факторы, среди которых КР называет вирусные инфекции (особенно вирус Эпштейна—Барр), недостаток витамина D, раннее начало курения и изменения микробиома кишечника.

В патогенезе участвуют T- и B-клетки и продуцируемые ими провоспалительные цитокины. Активация аутореактивных T-лимфоцитов вызывает аутоиммунное воспалительное поражение ткани ЦНС; уже на ранних стадиях присутствуют нейродегенеративные изменения. Дисбаланс воспалительных и регуляторных механизмов, а также активированные макрофаги и микроглия поддерживают хронизацию процесса.

КР отмечает рост числа случаев РС во всём мире, связанный как с улучшением диагностики и терапии, так и с истинным увеличением заболеваемости по пока неясным причинам.

• По приведённым в КР данным Atlas of MS, в 2008–2013 годах мировая распространённость выросла с 30 до 33 случаев на 100 000 населения.
• При отсутствии адекватного современного лечения в среднем через 10 лет до 50% пациентов испытывают трудности с профессиональными обязанностями; через 15 лет более 50% — с самостоятельным передвижением; при длительности более 20 лет возникают проблемы самообслуживания.

Это исторические данные источников КР, а не оценка текущей распространённости в РФ.

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. В российской КР используются следующие коды:

G44.4 используют дополнительно при головной боли, связанной с избыточным применением лекарств. G44.0 и G44.1, перечисленные в документе, не являются синонимами мигрени. Клинические формы Международной классификации головной боли третьего пересмотра (МКГБ-3) и рубрики МКБ-10 не совпадают полностью.

Мигрень — первичная головная боль с повторяющимися приступами, обычно продолжительностью 4–72 часа без эффективного лечения. Типичны умеренная или выраженная интенсивность, пульсация, нередко односторонняя локализация, ухудшение при обычной активности, тошнота/рвота, светобоязнь и звукобоязнь.

«Первичная» означает, что боль не объясняется другим заболеванием. Это клинический диагноз: нормальная магнитно-резонансная томография сама по себе не подтверждает мигрень. Для диагноза не обязательно одновременное наличие всех типичных признаков — применяют критерии раздела 9.

Мигрень — нейроваскулярное заболевание с наследственной предрасположенностью. Триггеры индивидуальны; они не равнозначны самостоятельной причине заболевания.

Авторская схема по §1.2 КР №295_4. Мигрень не сводится к «спазму сосудов»; аура не является обязательной стадией каждого приступа.

• По данным, приведённым в §1.3 КР, распространённость в Европе и США в среднем около 14%: 17% у женщин и 8% у мужчин.
• В двух российских исследованиях, процитированных КР, годовая распространённость составила 20,8% и 15,9%. Это результаты разных исследований, а не единый текущий показатель на 2026 год.
• Взрослые женщины болеют чаще мужчин; частота и выраженность приступов нередко максимальны в возрасте 35–45 лет.
• Мигрень существенно влияет на повседневную активность и работоспособность даже при нормальном состоянии между приступами.

• G20 — болезнь Паркинсона.
• G21.1 — другие формы вторичного лекарственного паркинсонизма.
• G21.2 — вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами.
• G21.4 — сосудистый паркинсонизм.
• G23.1 — прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия.
• G23.2 — множественная системная атрофия, паркинсонический тип.
• G23.3 — множественная системная атрофия, мозжечковый тип.
• G23.8 — другие дегенеративные болезни базальных ганглиев.

Внутреннее расхождение источника: титульный лист и §1.4 КР перечисляют указанные выше восемь кодов, тогда как API-метаданные дополнительно содержат G21.3 («постэнцефалитический паркинсонизм»). Карточка не скрывает расхождение и не подменяет им текст клинического документа; при кодировании следует сверяться с актуальной МКБ-10 и задачей обращения.

Болезнь Паркинсона (БП) — мультисистемное нейродегенеративное заболевание с преимущественной гибелью дофаминергических нейронов чёрной субстанции и накоплением α-синуклеина. Клиническое ядро — синдром паркинсонизма: брадикинезия в сочетании с тремором покоя и/или мышечной ригидностью. Постуральная неустойчивость обычно присоединяется позднее.

Немоторные проявления — гипосмия, запор, расстройство поведения в фазе быстрого сна, депрессия, тревога, когнитивные, психотические и вегетативные нарушения — могут предшествовать моторным симптомам.

Большинство случаев спорадические и мультифакториальные; моногенные варианты, по данным КР, составляют около 5–7%. Генетический вклад связан, в частности, с SNCA, LRRK2, PRKN, PINK1, PARK7 (DJ-1) и GBA, но наличие варианта не всегда означает моногенное заболевание. Генетическое консультирование особенно важно при раннем дебюте и нескольких заболевших родственниках.

Поражение недофаминергических систем объясняет значительную часть немоторных симптомов. Стадирование Браака и концепции «brain-first/gut-first» — исследовательские модели неоднородного распространения α-синуклеинопатии, а не обязательный путь заболевания у каждого пациента.

В КР приведены распространённость 120–180 на 100 000 населения и заболеваемость 12–20 на 100 000 в год; среди лиц старше 65 лет распространённость оценивается в 1–2%. Соотношение мужчин и женщин — примерно 1,2–1,3:1. Эти цифры отражают источники, использованные при подготовке КР, и не являются оперативной статистикой РФ за 2026 год.

• J13 — пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae; J14 — вызванная Haemophilus influenzae.
• J15.0–J15.9 — бактериальные пневмонии: Klebsiella (J15.0), Pseudomonas (J15.1), стафилококки (J15.2), стрептококки групп B/другие (J15.3/J15.4), E. coli (J15.5), другие аэробные грамотрицательные бактерии (J15.6), Mycoplasma pneumoniae (J15.7), другие/неуточнённые бактериальные (J15.8/J15.9).
• J16.0 — пневмония, вызванная Chlamydia; J16.8 — вызванная другими установленными возбудителями.
• J18.0 — бронхопневмония неуточнённая; J18.1 — долевая неуточнённая; J18.2 — гипостатическая; J18.8 — другая с неуточнённым возбудителем; J18.9 — пневмония неуточнённая.
• J85.1 — абсцесс лёгкого с пневмонией; код указан в паспорте/метаданных опубликованной КР 654_2.

Примечание к источнику: таблица 5 полного PDF перечисляет J13–J16 и J18, тогда как паспорт опубликованной КР дополнительно содержит J85.1; карточка явно сохраняет оба уровня сведений, не скрывая расхождение.

Пневмонии — группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых инфекционных, преимущественно бактериальных заболеваний с очаговым поражением респираторных отделов лёгких и обязательной внутриальвеолярной экссудацией.

Внебольничная пневмония (ВП) диагностируется, если заболевание развилось вне стационара либо в первые 48 часов после госпитализации. Тяжёлая ВП (ТВП) характеризуется выраженной острой дыхательной недостаточностью и/или сепсисом.

КР не распространяются на пациентов с выраженной иммуносупрессией: у них иные этиология, диагностический поиск и тактика лечения.

Наиболее частый бактериальный возбудитель ВП — Streptococcus pneumoniae. Возможны Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Enterobacterales, Staphylococcus aureus, Legionella pneumophila и респираторные вирусы. Вероятный спектр зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, эпидемиологического анамнеза, предшествующей антибактериальной терапии и контакта с медицинской помощью.

Основной путь инфицирования — микроаспирация секрета ротоглотки; возможны ингаляция аэрозоля, реже гематогенное и прямое распространение. Воспаление и заполнение альвеол экссудатом нарушают вентиляционно-перфузионные отношения и могут приводить к гипоксемии, дыхательной недостаточности и системной органной дисфункции.

ВП относится к наиболее распространённым острым инфекционным заболеваниям взрослых. Риск заболевания, госпитализации и неблагоприятного исхода увеличивается с возрастом и при хронических болезнях органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, почек и печени, сахарном диабете, истощении, алкоголизме и иммунных нарушениях.

Этиологическая структура и устойчивость возбудителей различаются по регионам и со временем; при выборе эмпирической терапии необходимо учитывать локальные данные антибиотикорезистентности.

• J45 — бронхиальная астма.
• J45.0 — астма с преобладанием аллергического компонента.
• J45.1 — неаллергическая астма.
• J45.8 — смешанная астма.
• J45.9 — астма неуточнённая.
• J46 — астматический статус.
• Z57.2–Z57.5 — профессиональные воздействия (пыль, газы, пары и дым), когда они имеют значение для диагноза.

Набор кодов соответствует паспорту КР РФ № 359_3 (2024); код выбирают по документированному фенотипу и текущему состоянию.

Бронхиальная астма (БА) — гетерогенное заболевание с хроническим воспалением дыхательных путей, вариабельными по времени и интенсивности приступами затруднения дыхания, удушья, свистящими хрипами, одышкой, заложенностью в груди и кашлем в сочетании с вариабельной обструкцией дыхательных путей.

Вариабельность симптомов и функции лёгких — ключевой диагностический признак; нормальная спирометрия вне симптомов сама по себе БА не исключает.

Заболевание формируется при взаимодействии генетической предрасположенности и внешних факторов. Значимы ингаляционные аллергены, вирусные инфекции, табачный дым и аэрополлютанты, профессиональные сенсибилизаторы, ожирение и некоторые лекарственные триггеры.

• Воспаление типа 2: Th2/ILC2, ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-13, IgE и эозинофилы; чаще связано с аллергией и обычно чувствительнее к глюкокортикостероидам.
• Не-Т2-воспаление: нейтрофильный или малогранулоцитарный вариант; возможна меньшая чувствительность к глюкокортикостероидам.
• Обструкция: бронхоспазм, отёк слизистой и гиперсекреция; хроническое воспаление может вести к ремоделированию и стойкому ограничению воздушного потока.

По данным, приведённым в КР, в 2019 году в мире БА страдали около 262 млн человек и было зарегистрировано около 461 тыс. связанных с ней смертей. Распространённость симптомов в популяционных исследованиях выше официальной регистрации.

Недостаточный контроль часто связан не только с тяжестью воспаления, но и с низкой приверженностью, ошибками техники ингаляции, сохраняющимися триггерами и коморбидностью. Эти причины необходимо проверить до признания БА тяжёлой или усиления терапии.

J44 — другая хроническая обструктивная лёгочная болезнь (включая J44.0, J44.1, J44.8, J44.9 по клинической ситуации). Z57.2–Z57.5 — профессиональное воздействие пыли, других загрязнителей воздуха и токсических агентов; эти коды используют дополнительно при документированной экспозиции.

Патогенез обструкции: курение → активация макрофагов/нейтрофилов → протеазы (эластаза, ММП (матриксные металлопротеиназы)) vs антипротеазы (ААТ — α1-антитрипсин, SLPI — секреторный ингибитор лейкоцитарной протеазы) → дисбаланс → разрушение паренхимы (эмфизема) + слизистая метаплазия + фиброз мелких бронхов → необратимая обструкция → гиперинфляция → уплощение диафрагмы → ↑ работа дыхания → одышка.
Гипоксия + гиперкапния при тяжелой ХОБЛ → лёгочная вазоконстрикция → ЛГ (лёгочная гипертензия) → cor pulmonale (лёгочное сердце).

По данным КР, в 2019 году ХОБЛ страдали около 212,3 млн человек, заболевание стало третьей ведущей причиной смерти в мире. В России официально учитывается около 2,4 млн пациентов, тогда как эпидемиологические оценки с учётом недиагностированных случаев достигают примерно 11 млн. ХОБЛ существенно увеличивает риск сердечно-сосудистых событий; прогрессирование заболевания и респираторные осложнения остаются основными причинами смерти.

Источник: КР МЗ РФ 603_3, раздел 1.3 (официальный рубрикатор; проверено 16.07.2026).

• J45 — бронхиальная астма.
• J45.0 — астма с преобладанием аллергического компонента.
• J45.1 — неаллергическая астма.
• J45.8 — смешанная астма.
• J45.9 — астма неуточнённая.
• J46 — астматический статус.

Код выбирают по документированному варианту заболевания и текущему состоянию. Профессиональные коды Z57.2–Z57.5 входят в паспорт общей КР, но для детской карточки обычно не являются ведущими.

Бронхиальная астма (БА) — гетерогенное заболевание с хроническим воспалением дыхательных путей, вариабельными по времени и интенсивности эпизодами затруднённого дыхания, свистящих хрипов, одышки, заложенности в груди и кашля в сочетании с вариабельной обструкцией.

У ребёнка особенно важна повторяемость типичных эпизодов и их связь с вирусной инфекцией, нагрузкой, смехом, плачем, аллергенами или дымом. Нормальный осмотр либо нормальная спирометрия между эпизодами БА не исключают.

Ни отдельный аллерген, ни эозинофилия, ни положительный IgE-тест сами по себе не равны диагнозу БА: результат соотносят с клиническими симптомами.

По данным КР №359_3, распространённость БА среди детей и подростков в РФ составляет около 10%. В государственной статистике на 2022 год с диагнозом БА числились около 229 тыс. детей 0–14 лет и 84 тыс. подростков 15–17 лет; различие между эпидемиологической и зарегистрированной распространённостью указывает на возможную недодиагностику.

Большинство детей достигают контроля на стандартной терапии. Перед выводом о тяжёлой БА необходимо исключить неверный диагноз, ошибки техники, недостаточную приверженность, продолжающуюся экспозицию дыма/аллергена и коморбидность.

Коды: J12 — вирусная пневмония; J13 — пневмококковая; J14 — вызванная H. influenzae; J15 — другие бактериальные пневмонии; J16 — вызванная другими инфекционными агентами; J18 — пневмония без уточнения возбудителя.

КР предназначена для детей с внебольничной пневмонией (ВП). Не охватывает врождённую пневмонию первых 72 часов жизни, нозокомиальную пневмонию и особенности ВП при выраженной иммуносупрессии.

Пневмония — острое полиэтиологическое инфекционное заболевание с преимущественным поражением респираторных отделов лёгких, воспалительным экссудатом в альвеолах, респираторными и локальными физикальными проявлениями и инфильтративной тенью на рентгенограмме.

Внебольничная — развилась вне стационара либо диагностирована в первые 48 часов госпитализации. Определение «острая» перед диагнозом избыточно. Российская КР сохраняет рентгенологическое подтверждение в критерии диагноза, одновременно ограничивая рутинное облучение детей без интоксикации и локальных признаков.

• Первые месяцы жизни: S. pneumoniae, S. aureus, нетипируемая H. influenzae; существенна роль РСВ, гриппа и других вирусов.
• 3 месяца–5 лет: среди инфекций нижних дыхательных путей преобладают вирусы; ведущий бактериальный агент ВП — S. pneumoniae.
• Старше 5 лет: возрастает доля M. pneumoniae; типичные бактерии, прежде всего пневмококк, сохраняют значение.
• Обнаружение микроорганизма в носоглотке не доказывает его этиологическую роль из-за частого бессимптомного носительства.

ВП возможна в любом возрасте, но наиболее часто возникает у детей раннего возраста. По данным, включённым в КР, в России в 2023 году зарегистрировано 188 715 случаев пневмонии у детей 0–14 лет (738,9 на 100 000) и 28 947 случаев у подростков 15–17 лет (624,9 на 100 000 соответствующего населения).

В 2024 году показатель заболеваемости детского населения ВП вырос до 1790,94 на 100 000, что КР связывает прежде всего с циклическим подъёмом инфекции M. pneumoniae. Максимальный показатель отмечен в возрасте 1–2 лет. Риск повышают аспирация, иммунодефицит, муковисцидоз, нервно-мышечная патология, врождённые пороки сердца, пассивное/активное курение и скученность.

• K35.0 — острый аппендицит с генерализованным перитонитом; K35.1 — с перитонеальным абсцессом; K35.9 — острый аппендицит неуточненный.
• K36 — другие формы аппендицита; K37 — аппендицит неуточненный.
• K38.0 — гиперплазия аппендикса; K38.1 — аппендикулярные камни; K38.2 — дивертикул; K38.3 — свищ; K38.8 — другие уточненные болезни; K38.9 — болезнь аппендикса неуточненная.

Острый аппендицит (ОА) — острое воспаление червеобразного отростка слепой кишки.

Осложненный ОА означает распространение инфекции в брюшной полости с формированием аппендикулярного инфильтрата, периаппендикулярного абсцесса, местного или распространенного перитонита, забрюшинной флегмоны либо пилефлебита.

Основной механизм — нарушение пассажа содержимого из просвета отростка. Причинами могут быть копролит, лимфоидная гипертрофия, глистная инвазия, пищевые массы или новообразование. Секреция слизи при обструкции повышает внутрипросветное давление, нарушает венозный и лимфатический отток, вызывает ишемию стенки и бактериальную инвазию.

Инфекция обычно полимикробная, с участием кишечных аэробов и анаэробов. У пожилых возможен первичный гангренозный процесс вследствие тромбоза аппендикулярной артерии.

ОА возможен в любом возрасте, чаще диагностируется в 10–30 лет. По данным КР, в РФ в 2018–2019 годах ежегодно стационарно лечились около 165–166 тысяч пациентов, летальность составляла 0,14–0,15%. В США и Европе пожизненная частота оценивается в 7–12%, заболеваемость — 5,7–50 на 100 000 населения в год.

Диагностика особенно сложна у пожилых, беременных и женщин репродуктивного возраста; классическая картина отсутствует в 20–33% случаев.

• K25.0/K26.0 — острая язва желудка/двенадцатиперстной кишки с кровотечением; K25.2/K26.2 — с кровотечением и прободением.
• K25.4/K26.4 — хроническая или неуточнённая язва с кровотечением; K25.6/K26.6 — с кровотечением и прободением.
• КР также включает кровоточащие пептические язвы K27.0, K27.4, K28.0, K28.4. Код K92.2 означает ЖКК неуточнённое и не заменяет установленную этиологию.

Язвенное гастродуоденальное кровотечение (ЯГДК) — кровотечение в просвет ЖКТ, источником которого является язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Это осложнение язвенной болезни.

Карточка относится к взрослым по КР МЗ РФ «Язвенная болезнь» 277_2. Тактика не переносится автоматически на варикозное, опухолевое, нижнее кишечное или неуточнённое кровотечение.

• Кровотечение развивается при аррозии сосуда в дне язвы желудка/ДПК или за пределами органа при пенетрации.
• Основные причины язвообразования — H. pylori и НПВП; риск повышают антиагреганты, антикоагулянты и их сочетания.
• Тяжёлое течение вероятнее при шоке, продолжающемся кровотечении, крупной язве, высокорисковых стигмах и выраженной коморбидности.

ЯГДК остаётся одним из наиболее опасных осложнений язвенной болезни. Частота и исходы существенно зависят от возраста, лекарственной нагрузки, коморбидности, доступности круглосуточной эндоскопии и структуры причин кровотечения.

КР 277_2 не задаёт единого актуального показателя заболеваемости ЯГДК для всей РФ; поэтому в карточке не приводятся устаревшие универсальные числа из прежней ошибочной версии.

• K31.5 — непроходимость двенадцатиперстной кишки.
• K56.0 — паралитический илеус.
• K56.1 — инвагинация.
• K56.2 — заворот кишок.
• K56.3 — илеус, вызванный желчным камнем.
• K56.4 — другой вид закупорки кишечника.
• K56.5 — кишечные сращения (спайки) с непроходимостью.
• K56.6 — другая и неуточнённая кишечная непроходимость.
• K56.7 — илеус неуточнённый.
• K45, K46 — другие и неуточнённые грыжи с непроходимостью/ущемлением кодируют с учётом вида грыжи и наличия гангрены.

Кишечная непроходимость (КН) — функциональная или механическая обструкция тонкой либо толстой кишки. Острое нарушение пассажа вызывает дилатацию приводящих отделов, накопление жидкости и газа, рвоту, водно-электролитные нарушения и гиповолемию.

Странгуляционная КН сопровождается компрессией сосудов брыжейки и риском быстрого ишемического повреждения, некроза и перфорации кишки. Это не синоним любой механической непроходимости: наличие ишемии устанавливают по совокупности клиники, лабораторных данных и визуализации.

• Спаечная КН составляет 49–73% причин механической тонкокишечной непроходимости; ущемлённые грыжи — 2–15%, опухоли — 5–13%, болезнь Крона — 4–7%.
• Тонкокишечная непроходимость встречается в 4–5 раз чаще толстокишечной.
• Среди неопухолевых причин толстокишечной непроходимости значимы заворот и дивертикулит.
• Риск осложнений возрастает при позднем обращении, ишемии, перфорации, сепсисе, органной дисфункции и низком физиологическом резерве.

• K80.0 — камни желчного пузыря с острым холециститом.
• K80.4 — камни желчного протока с холециститом.
• K81.0 — острый холецистит без холелитиаза: в том числе абсцесс, эмпиема, гангренозный, гнойный или эмфизематозный холецистит без камней.
• K82.2 — прободение желчного пузыря.

Граница двух КР: калькулёзный острый и хронический холецистит изложен в КР «Желчнокаменная болезнь» № 877_1; акалькулёзный — острый и хронический бескаменный — в КР «Холецистит» № 819_1. Код K81 исключает холецистит с холелитиазом, который кодируют рубрикой K80.-.

Острый холецистит (ОХ) — острое воспаление желчного пузыря с местной и системной воспалительной реакцией либо угрозой её возникновения.

• Калькулёзный ОХ развивается на фоне желчнокаменной болезни, обычно при обструкции шейки желчного пузыря или пузырного протока камнем.
• Акалькулёзный ОХ возникает без камней, чаще у тяжелых и критически больных вследствие ишемии стенки, застоя желчи и инфекции.

Карточка посвящена острому процессу. Хронический бескаменный холецистит — отдельное, недостаточно чётко очерченное состояние; неспецифическую диспепсию нельзя автоматически считать его проявлением.

Калькулёзный вариант

Акалькулёзный вариант

Основные механизмы — нарушение микроциркуляции стенки желчного пузыря, резкое угнетение его опорожнения, повышение литогенности желчи и активация условно-патогенной микрофлоры. Факторы риска: шок, сепсис, тяжелая травма и ожоги, сосудистые операции, длительное парентеральное питание, опиоиды, аналоги соматостатина, электролитные расстройства, инфекции/паразитозы и иммунодефицит.

Большинство эпизодов ОХ связано с желчными камнями. На акалькулёзный вариант приходится около 5–10% случаев; он чаще развивается у пациентов отделений интенсивной терапии, в среднем в более старшем возрасте и нередко протекает стёрто.

По КР № 819_1 при акалькулёзном ОХ частота гангренозной формы достигает 31,2%, а прогноз определяется не только воспалением желчного пузыря, но и тяжестью фонового заболевания. Поэтому отсутствие яркой боли или лихорадки у критически больного не исключает ОХ.

K25 — язва желудка; K26 — язва двенадцатиперстной кишки (ДПК); K27.0/K27.4 — пептическая язва неуточнённой локализации с кровотечением; K28.0/K28.4 — гастроеюнальная язва с кровотечением. Как другие связанные состояния и осложнения КР приводит K31.1 — гипертрофический пилоростеноз у взрослых, K31.2 — стриктуру/стеноз желудка, K31.6 — свищ желудка и ДПК и K31.9 — неуточнённую болезнь желудка и ДПК.

КР охватывает неосложнённую язвенную болезнь (ЯБ), язвенное гастродуоденальное кровотечение (ЯГДК), прободение, пенетрацию и рубцово-язвенный стеноз у взрослых. Для K25/K26 код после точки уточняет остроту, кровотечение и/или прободение; его выбирают по документированной форме.

Язвенная болезнь — хроническое рецидивирующее заболевание с чередованием обострений и ремиссий, ведущим проявлением которого служит язвенный дефект стенки желудка или ДПК.

ЯГДК — кровотечение в просвет желудочно-кишечного тракта из язвы желудка или ДПК. Прободение — сквозное разрушение стенки с выходом содержимого в брюшную полость; пенетрация — глубокий дефект с проникновением в соседний орган; стеноз — полное или частичное рубцовое сужение просвета.

С H. pylori ассоциированы около 80% язв ДПК и 60% язв желудка. H. pylori-негативные язвы часто связаны с НПВП; при рефрактерном течении исключают гиперсекреторное состояние, опухоль и другую вторичную причину.

По данным действующей КР, риск заболеть ЯБ в течение жизни составляет 11–14% у мужчин и 8–11% у женщин; язва ДПК встречается примерно в четыре раза чаще язвы желудка. В России заболеваемость снизилась со 128,7 до 79,5 на 100 000 населения в 2006–2017 годах.

При этом сохраняется бремя осложнений, связанное в том числе с применением НПВП. В 2022 году в РФ госпитализированы 47 483 пациента с ЯГДК; общая госпитальная летальность в приведённых КР данных составила 5,87%.

K21.0 — гастроэзофагеальный рефлюкс с эзофагитом; K21.9 — гастроэзофагеальный рефлюкс без эзофагита; K22.1 — язва пищевода; K22.2 — непроходимость/стриктура пищевода; K22.7 — пищевод Баррета. Код отражает установленный диагноз и осложнение, а не заменяет описание фенотипа и степени эзофагита.

ГЭРБ — хроническое заболевание, при котором патологический гастроэзофагеальный рефлюкс вызывает беспокоящие симптомы и/или осложнения. В механизме участвуют нарушение моторно-эвакуаторной функции верхних отделов ЖКТ, несостоятельность пищеводно-желудочного перехода, снижение клиренса и резистентности слизистой.

Наличие эпизодов физиологического рефлюкса, изолированной изжоги или ответа на ИПП само по себе не доказывает ГЭРБ. Для изменения длительной тактики особенно важны объективные данные эндоскопии и/или мониторинга рефлюкса.

Риск повышают абдоминальное ожирение, курение, поздние объёмные приёмы пищи и ГПОД. Конкретный продукт исключают, если пациент воспроизводимо связывает его с симптомами; универсальные длинные запретительные диеты не требуются.

ГЭРБ относится к наиболее распространённым заболеваниям органов пищеварения. Российские исследования показывают высокую частоту изжоги и регургитации среди амбулаторных пациентов, однако оценки зависят от определения симптомов и метода опроса. У большинства пациентов нет тяжёлого эрозивного поражения; риск пищевода Баррета и аденокарциномы выше при длительном рефлюксе, мужском поле, старшем возрасте, центральном ожирении и курении.

Язвенный колит (ЯК) — хроническое иммуноопосредованное воспалительное заболевание толстой кишки с преимущественным поражением слизистой оболочки. Типично воспаление начинается в прямой кишке и распространяется проксимально непрерывно.

Термин «неспецифический язвенный колит / НЯК» исторический; в КР используется «язвенный колит / ЯК».

Единственной причины нет. Болезнь возникает при взаимодействии генетической предрасположенности, нарушений барьера и иммунного ответа, микробиоты и факторов среды. Курение не является лечением: возможное влияние на активность ЯК не компенсирует доказанный общий вред табака.

• По данным КР, заболеваемость в мире — 0,6–24,3 на 100 000 в год, максимальная зарегистрированная распространённость — до 505 на 100 000.
• Российские популяционные данные ограничены; зарубежные показатели нельзя автоматически переносить на РФ.
• Чаще дебютирует в 20–30 лет; описан второй пик в 60–70 лет. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково.
• Риск тяжёлого обострения в течение жизни в КР оценён примерно в 15%; риск выше при распространённом поражении.

Дополнительно кодируют локальные повреждения: открытые раны, переломы, повреждения сосудов и нервов, компартмент-синдром, инфекцию. Нетравматический рабдомиолиз и синдром позиционного сдавления имеют общий патофизиологический контур, но требуют поиска иной причины — интоксикации, судорог, гипертермии, длительной неподвижности.

Краш-травма — местное повреждение тканей вследствие сдавления. Краш-синдром (СДС) — системное состояние после значительного повреждения скелетных мышц, при котором реперфузия и распад миоцитов приводят к гиповолемии, гиперкалиемии, ацидозу, миоглобинурии, ОПП, коагулопатии и полиорганной дисфункции.

Авторская схема по ERBP, AAST и FPHC 2026. ОПП — острое повреждение почек; ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание; ПОН — полиорганная недостаточность.

СДС встречается при обрушениях зданий, землетрясениях, взрывах, ДТП, производственных авариях и длительном позиционном сдавлении. Частота резко зависит от характера катастрофы и критериев регистрации; универсальную цифру для обычной клинической практики приводить некорректно.

Код уточняют по анатомическому уровню и данным визуализации. В диагнозе дополнительно отражают сторону, смещение, открытый/закрытый характер, давность, осложнения и остеопоротический механизм.

Перелом проксимального отдела бедренной кости (ПОБК) — нарушение целостности головки, шейки, вертельной или подвертельной области бедренной кости. У пожилых это чаще низкоэнергетический перелом после падения с высоты собственного роста и клинический маркер хрупкости кости.

Авторская схема по КР МЗ РФ №980_1.

Риск повышают возраст, женский пол, предшествующий перелом, падения, когнитивное нарушение, нарушения зрения и походки, полипрагмазия, дефицит витамина D, низкая масса тела, хроническая болезнь почек, эндокринные заболевания и длительный приём глюкокортикостероидов. Высокоэнергетическая травма и патологический перелом при опухоли требуют отдельной диагностической логики.

Частота резко возрастает после 70 лет; женщины болеют чаще вследствие большей распространённости постменопаузального остеопороза. КР приводит российские эпидемиологические данные прежних исследований: около 175 случаев на 100 000 мужчин и 276 на 100 000 женщин старше 50 лет; эти цифры описывают обследованные популяции и не являются текущим регистром всей страны.

Клиническая значимость определяется не только распространённостью: перелом связан с высокой годовой летальностью, снижением мобильности и частой потребностью в посторонней помощи. Раннее оперативное лечение и междисциплинарное ведение направлены на уменьшение этих последствий.

В диагнозе обязательно уточняют сторону, открытый/закрытый характер, внутрисуставной компонент, направление и величину смещения, стабильность после репозиции, повреждение дистального лучелоктевого сочленения, нервов и сосудов.

Переломы дистального отдела костей предплечья (ДОКП) объединяют изолированные переломы дистального метаэпифиза лучевой или локтевой кости и сочетанные переломы обеих костей. «Перелом лучевой кости в типичном месте» — клиническое обозначение повреждения дистального метаэпифиза лучевой кости вблизи лучезапястного сустава.

Авторская схема по КР МЗ РФ №846_1.

У молодых чаще действует высокая энергия; у женщин старше 65 лет типичен низкоэнергетический механизм на фоне снижения минеральной плотности кости. Повреждение может сочетаться с переломом шиловидного отростка локтевой кости, нестабильностью дистального лучелоктевого сочленения и треугольного фиброзно-хрящевого комплекса.

Перелом дистального метаэпифиза лучевой кости — наиболее частый перелом верхней конечности: в КР указаны около 7,5% всех переломов и 15,7% переломов костей верхней конечности. Примерно в 31% случаев одновременно повреждён шиловидный отросток локтевой кости.

Особенно часто страдают женщины старше 65 лет; в этой группе травма нередко является первым клиническим проявлением остеопороза. У детей дистальные переломы предплечья также часты, однако потенциал ремоделирования, повреждение зоны роста и допустимое смещение требуют отдельной возрастной тактики.

В диагнозе указывают сустав и сторону, первичный или вторичный характер, рентгенологическую стадию, болевой и функциональный синдром, деформацию/контрактуру, синовит, предшествующие операции и осложнения.

Остеоартрит коленного (гонартроз) или тазобедренного (коксартроз) сустава — хроническое заболевание всего суставного органа: поражаются суставной хрящ, субхондральная кость, синовиальная оболочка, капсула, связки, мениски колена и периартикулярные мышцы.

Авторская схема по КР МЗ РФ №868_1 и №870_1.

Остеоартрит — одна из ведущих причин хронической боли и ограничения мобильности. По данным, приведённым в КР, гонартрозом и/или коксартрозом страдает около 13% взрослого населения России; распространённость резко возрастает с возрастом.

Для гонартроза особенно значимы ожирение, женский пол после менопаузы, предшествующая травма колена, менискэктомия и варусная/вальгусная ось. Для коксартроза — дисплазия, фемороацетабулярный импинджмент, перенесённые заболевания тазобедренного сустава детского возраста, травма и остеонекроз.

В диагнозе указывают сторону, направление, первичный или повторный эпизод, механизм, давность, состояние после вправления, сочетанный перелом, повреждение сосудов/нервов и признаки рецидивирующей нестабильности. Акромиально-ключичный вывих и вывих грудинного конца ключицы не являются гленогумеральным вывихом и кодируются отдельно.

Травматический вывих плечевого сустава — полная утрата конгруэнтности головки плечевой кости и суставной впадины лопатки вследствие травмы. Подвывих означает неполную и обычно кратковременную утрату контакта. Карточка охватывает острый гленогумеральный вывих и последующую посттравматическую нестабильность.

Авторская схема по BESS/BOA и мультидисциплинарной рекомендации 2026 года.

Упрощённая авторская схема, не рентгенограмма и не руководство по манипуляции. Переднее/заднее обозначено относительно анатомического положения пациента.

Плечевой сустав — наиболее часто вывихиваемый крупный сустав. Передние вывихи составляют примерно 90–95% случаев; задние встречаются значительно реже и особенно важны из-за риска пропуска после судорог или электротравмы. Пик первичных травматических вывихов приходится на молодых физически активных мужчин; у пожилых выше доля сочетанных переломов и разрывов вращательной манжеты.

В диагнозе указывают механизм и время травмы, открытую/закрытую и изолированную/сочетанную травму, клиническую форму, оценку по шкале комы Глазго (ШКГ) в динамике, длительность потери сознания и посттравматической амнезии, КТ-субстрат, переломы, ликворею, очаговый дефицит и осложнения. Формулировка «ЧМТ?» без этих характеристик не определяет маршрут пациента.

Черепно-мозговая травма (ЧМТ) — повреждение черепа, мозга, оболочек, сосудов и/или черепных нервов вследствие механической энергии. Сотрясение — транзиторное функциональное нарушение без видимого структурного повреждения на стандартной КТ. Ушиб предполагает морфологическое повреждение вещества мозга и обычно имеет КТ-субстрат.

Первичное повреждение уже произошло к моменту осмотра; задача врача — быстро выявить хирургически значимый субстрат и не допустить вторичного повреждения мозга. Поэтому проходимость дыхательных путей, оксигенация и перфузия важнее попытки немедленно «уточнить степень сотрясения».

Лёгкая ЧМТ составляет большинство обращений после травмы головы. У значительной части пациентов симптомы регрессируют за дни или недели, но у некоторых сохраняются когнитивные, эмоциональные, вестибулярные и соматические жалобы. Риск структурного повреждения и осложнений определяется не одной ШКГ.

Код локализации не заменяет морфологическое заключение, стадию TNM и биологический подтип. Рак молочной железы у мужчин кодируют теми же рубриками C50.

Рак молочной железы (РМЖ) — гетерогенная группа злокачественных эпителиальных опухолей ткани молочной железы. Тактику определяют анатомическая стадия, гистологический тип и степень злокачественности, экспрессия рецепторов эстрогенов и прогестерона, статус HER2, пролиферативная активность и отдельные молекулярно-генетические признаки.

РМЖ остаётся самым частым злокачественным новообразованием у женщин в России. По данным российского онкологического регистра за 2024 год, на опухоли молочной железы приходилось около 22,4% впервые выявленных злокачественных новообразований у женщин. Медиана/средний возраст заболевших находится преимущественно в постменопаузальном диапазоне, однако опухоль встречается и у молодых женщин.

• У мужчин: менее 1% случаев РМЖ; одностороннее плотное образование, втяжение соска или кровянистые выделения требуют того же онкологического маршрута.
• Ранняя стадия: выявление в I–II стадии существенно улучшает вероятность излечения.
• Наследственный компонент: клинически значимая доля связана с герминальными вариантами генов репарации ДНК, но большинство случаев не наследственные.

Код локализации не заменяет морфологический тип, TNM, клиническую стадию и молекулярный профиль.

Рак лёгкого — злокачественная эпителиальная опухоль бронхов или лёгочной паренхимы. Диагноз обычно требует морфологической верификации и оценки распространённости; если биопсия невозможна или чрезмерно рискованна, лечебную тактику по клинико-рентгенологическим данным определяет консилиум.

КР связывает 85–90% случаев с активным или пассивным курением, но рак лёгкого встречается и у никогда не куривших. Отказ от курения полезен на любом этапе и улучшает результаты лечения.

Согласно КР №30_5, рак лёгкого занимает первое место по онкологической заболеваемости у мужчин в России и первое место по онкологической смертности у мужчин и женщин. В 2022 году в РФ на учёт взято 44 981 пациента с впервые установленным диагнозом; летальность в течение первого года составила 44,8%. Это исторические данные, приведённые в редакции 2026 года, а не статистика за 2026 год.

Высокая смертность связана, в частности, с поздним выявлением. Для первичного звена практический вывод — не объяснять длительный кашель, кровохарканье, необъяснимое похудение или повторную «пневмонию» в одной зоне только курением и хроническим бронхитом.

Анафилаксия — жизнеугрожающая системная реакция гиперчувствительности немедленного типа с быстрым развитием потенциально опасных нарушений гемодинамики и/или дыхания; возможны поражения кожи, слизистых оболочек и желудочно-кишечного тракта.

Анафилактический шок (АШ) — острая недостаточность кровообращения вследствие анафилаксии: систолическое артериальное давление (САД) ниже 90 мм рт. ст. либо снижено на 30% от рабочего уровня с гипоксией жизненно важных органов.

Частые триггеры

• Медицинские препараты и материалы: антибактериальные препараты, прежде всего β-лактамы; нестероидные противовоспалительные препараты; йодсодержащие рентгеноконтрастные средства; миорелаксанты; латекс.
• Пища: коровье молоко, рыба и морепродукты, орехи, арахис, яйца; в детском возрасте пищевые триггеры преобладают.
• Яды: перепончатокрылые насекомые; у взрослых лекарства и яд насекомых встречаются чаще.
• Неустановленная причина: возможна примерно в четверти случаев.

• В КР приведена зарубежная частота анафилаксии: 1,5–7,9 на 100 000 населения в год.
• Систематизированных общероссийских данных нет. Для Казани сообщалась частота новых случаев АШ 0,37 на 10 000 населения за 2012 год; этот локальный показатель нельзя переносить на всю РФ.
• Летальность при анафилаксии достигает 1%; летальный исход возможен даже при правильной помощи.
• В фатальных случаях медиана времени от первых симптомов до остановки кровообращения составляла около 30 мин для пищевых триггеров, 15 мин для яда насекомых и 5 мин для парентеральных лекарств.

Код нельзя выбирать только по слову «бактериемия»: наличие микроорганизма в крови без жизнеугрожающей органной дисфункции не равно сепсису. Источник: §1.4 КР.

«Тяжёлый сепсис» — устаревший термин: в Sepsis‑3 органная дисфункция уже входит в определение сепсиса. Лихорадка, синдром системной воспалительной реакции (SIRS), положительный посев или повышенный прокальцитонин по отдельности диагноз не устанавливают (§1.1, §1.5 КР).

Авторская схема по §1.2 КР. Лактат может повышаться из-за гипоперфузии, адренергической стимуляции и снижения клиренса; это показатель риска и динамики, но не специфический «анализ на сепсис».

• Оценки частоты сильно зависят от критериев и качества регистрации. В §1.3 КР для сепсиса с органной дисфункцией приведён широкий диапазон 38–240 случаев на 100 000 населения.
• В российском исследовании РИОРИТа инфекция выявлялась у 34,1% пациентов ОРИТ; септический шок — у 20,2% инфицированных. Эти доли относятся к конкретной выборке ОРИТ, а не ко всему населению.
• Риск смерти возрастает при шоке, множественной органной дисфункции, позднем контроле источника и неадекватной антимикробной терапии. Фиксированный процент летальности нельзя переносить на отдельного пациента без контекста.

Возбудители и устойчивость существенно различаются между учреждениями. Поэтому перечень «антибиотиков от сепсиса» без очага, локальной антибиотикограммы и факторов множественной лекарственной устойчивости клинически небезопасен.

E11.2 — с поражением почек; E11.3 — глаз; E11.4 — неврологическими осложнениями; E11.5 — нарушениями периферического кровообращения; E11.6 — другими уточнёнными осложнениями; E11.7 — множественными осложнениями; E11.8 — с неуточнёнными осложнениями; E11.9 — без осложнений. R73.0 — нарушенная толерантность к глюкозе; R73.9 — гипергликемия неуточнённая.

Карточка предназначена для диагностики и ведения сахарного диабета 2 типа (СД2) у взрослых. Беременность, диабет 1 типа, моногенные и вторичные формы требуют отдельных алгоритмов.

СД2 — нарушение углеводного обмена, вызванное преимущественно инсулинорезистентностью и относительной инсулиновой недостаточностью либо преимущественным нарушением секреции инсулина с инсулинорезистентностью или без неё.

Хроническая гипергликемия повреждает сосуды, почки, сетчатку и периферические нервы и повышает сердечно-сосудистый риск. Потребность в инсулине на любом этапе не меняет тип диабета.

Обсуждаются также хроническое воспаление, иммунная дисрегуляция и изменения кишечной микробиоты. Аутоантитела к β-клеткам для типичного СД2 не характерны; при нетипичном дебюте их определение помогает исключить аутоиммунный диабет.

По данным, включённым в действующую КР, к концу 2021 года диабетом страдали более 537 млн людей 20–79 лет. В российском регистре на 01.01.2022 состояли 4,9 млн пациентов с диабетом, около 4,5 млн — с СД2.

Исследование NATION показало, что диагностировано лишь около 54% случаев; КР оценивала истинную численность пациентов в России не менее чем в 10 млн. Эти цифры отражают период подготовки редакции 2022 года и не являются оперативной статистикой 2026 года.

КР №287_3 предназначена для детей, опубликована 30.05.2025 и имеет статус «Применяется».

• E10.1 — с кетоацидозом; E10.2 — с поражением почек; E10.3 — с поражением глаз; E10.4 — с неврологическими осложнениями.
• E10.5 — с нарушением периферического кровообращения; E10.6 — с другими уточнёнными осложнениями; E10.7 — с множественными осложнениями; E10.8 — с неуточнёнными осложнениями; E10.9 — без осложнений.

Сахарный диабет 1 типа (СД1) — заболевание вследствие аутоиммунной деструкции инсулинпродуцирующих β-клеток поджелудочной железы с последующим развитием абсолютной инсулиновой недостаточности.

• Частичная ремиссия («медовый месяц»): временное снижение потребности в инсулине; не означает излечения и не является поводом отменять наблюдение.
• НМГ: непрерывное мониторирование глюкозы.
• НПИИ: непрерывная подкожная инфузия инсулина с помощью помпы.

СД1 — многофакторное заболевание. Генетическая предрасположенность, прежде всего HLA-ассоциации, взаимодействует с пока не полностью установленными факторами среды. Связь с отдельными инфекционными или алиментарными воздействиями не доказывает причинность и не формирует специальных профилактических запретов.

Серологические маркеры: GADA, IA-2A, IAA и ZnT8A. Полное отсутствие аутоантител не исключает идиопатический СД1.

СД1 составляет до 90% случаев диабета у детей. В РФ на 31.12.2023 зарегистрировано 61 318 пациентов младше 18 лет; распространённость составила 177 на 100 тыс. детей и 376 на 100 тыс. подростков. Пик заболеваемости приходится на ранний пубертат; отмечается рост заболеваемости, в том числе среди детей младше 5 лет.

E03.1 — врождённый гипотиреоз без зоба; E03.2 — вызванный лекарствами и другими экзогенными веществами; E03.3 — постинфекционный; E03.4 — приобретённая атрофия щитовидной железы; E03.5 — микседематозная кома; E03.8 — другие уточнённые формы; E03.9 — неуточнённый; E89.0 — после медицинских процедур; E06.3 — аутоиммунный тиреоидит.

КР охватывает первичный и вторичный (центральный) гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит (АИТ), особенности беременности и взрослых пациентов. Врождённый гипотиреоз у детей требует отдельной неонатальной/педиатрической тактики.

Гипотиреоз — дефицит тиреоидных гормонов в организме. Первичный развивается вследствие поражения самой щитовидной железы (ЩЖ); вторичный — вследствие недостаточной продукции тиреотропного гормона (ТТГ) при отсутствии первичной патологии ЩЖ.

Манифестный: ТТГ повышен и свободный тироксин (свТ4) ниже референсного интервала. Субклинический: ТТГ повышен, свТ4 остаётся в референсном интервале. Эти определения относятся к первичному гипотиреозу; при центральной форме ТТГ не отражает тяжесть дефицита.

• Более 99% случаев у взрослых — первичный приобретённый гипотиреоз; ведущие причины — АИТ и медицинские вмешательства.
• После тиреоидэктомии дефицит стойкий; после подострого, послеродового или безболевого тиреоидита возможен транзиторный гипотиреоз.
• Центральный гипотиреоз связан преимущественно с опухолью, операцией, облучением, травмой, сосудистым, инфекционным или инфильтративным поражением гипоталамо-гипофизарной области.

По данным NHANES III, приведённым в действующей КР, распространённость первичного гипотиреоза составляла 4,6%: 0,3% манифестного и 4,3% субклинического. Частота новых случаев спонтанного гипотиреоза у женщин — около 3,5 на 1000 человек в год.

Носительство антител к тиреопероксидазе выявляется примерно у 10% женщин и само по себе не равно АИТ. Центральная форма составляет не более 1% случаев; оценочная распространённость — от 1:16 000 до 1:100 000.

Ожирение — хроническое заболевание, характеризующееся избыточным накоплением жировой ткани, угрожающим здоровью, и один из основных факторов риска сахарного диабета 2 типа и сердечно-сосудистых заболеваний.

Датированные данные КР: в Российской Федерации в 2016 году избыточная масса тела выявлялась у 62,0% взрослых, ожирение — у 26,2%. В исследовании ЭССЕ-РФ среди лиц 25–64 лет из 11 регионов распространённость ожирения составила 29,7%: 30,8% у женщин и 26,6% у мужчин. Эти оценки отражают периоды исследований, а не текущую распространённость.

Риск повышают семейная предрасположенность, гиперкалорийное питание, низкая физическая активность, недостаток сна, психосоциальные факторы и лекарственные средства, способствующие прибавке массы тела.

O10.0 — существовавшая ранее эссенциальная; O10.1 — кардиоваскулярная; O10.2 — почечная; O10.3 — кардиоваскулярная и почечная; O10.4 — вторичная; O10.9 — неуточнённая гипертензия, осложняющая беременность, роды и послеродовой период. O11 — ПЭ на фоне хронической гипертензии.

O12.0 — вызванные беременностью отёки; O12.1 — протеинурия; O12.2 — отёки с протеинурией без гипертензии. O13 — гестационная гипертензия. O14.0 — ПЭ от лёгкой до умеренной; O14.1 — тяжёлая; O14.2 — HELLP-синдром (КР отмечает, что код сейчас не включён в МКБ-10); O14.9 — неуточнённая ПЭ. O15.0 — эклампсия во время беременности; O15.1 — в родах; O15.2 — после родов; O15.9 — неуточнённая по срокам. O16 — неуточнённая гипертензия у матери.

Карточка охватывает диагностику и ведение гипертензивных расстройств во время беременности, родов и до 28 суток после родов.

Артериальная гипертензия (АГ): систолическое артериальное давление (САД) ≥140 и/или диастолическое (ДАД) ≥90 мм рт. ст. — среднее минимум двух измерений на одной руке с интервалом 15 минут. Хроническая АГ выявлена до беременности/до 20 недель и обычно сохраняется >42 дней после родов. Гестационная АГ возникает после 20 недель без значимой протеинурии.

Преэклампсия (ПЭ) — АГ после 20 недель в сочетании с протеинурией либо хотя бы одним признаком полиорганной недостаточности. Эклампсия — судороги на фоне ПЭ при отсутствии другой причины. HELLP-синдром — гемолиз, повышение печёночных ферментов и тромбоцитопения; это потенциально смертельное проявление ПЭ.

Удаление плаценты прекращает основной патогенетический стимул, однако клиническое ухудшение возможно и после родов; поэтому родоразрешение не отменяет интенсивного наблюдения.

Гипертензивные расстройства осложняют 5–10% беременностей, ПЭ — 2–8%. По данным КР, в России в 2022 году отёки, протеинурия и гипертензивные расстройства регистрировали с частотой 85,2 на 1000 родов.

Раннее начало ПЭ — до 34 недель — связано с более высоким риском материнской и перинатальной заболеваемости и смертности. Эклампсия возможна до родов, в родах и после родов, включая позднюю послеродовую форму до 28 суток.

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. В российской КР используется рубрика N80:

Код отражает локализацию, но не тяжесть боли, репродуктивный прогноз или объём необходимой операции. При сочетанном поражении диагноз должен описывать все клинически значимые локализации (§1.4 КР).

Эндометриоз — заболевание, при котором ткань, подобная эндометрию, располагается вне полости матки. Очаги связаны с хроническим воспалением, фиброзом, спайками, болью и возможным нарушением фертильности; течение может быть бессимптомным.

Эндометриоз не является инфекцией и не равнозначен злокачественной опухоли. Доброкачественный характер не исключает инфильтративный рост, поражение органов и рецидивирование (§1.1–1.2 КР).

Авторская схема по §1.2 КР. Ретроградная менструация встречается и без эндометриоза, поэтому сама по себе не объясняет развитие заболевания. Выраженность боли не обязана соответствовать объёму видимых очагов.

• По §1.3 КР эндометриоз выявляется приблизительно у 10% женщин репродуктивного возраста; точная распространённость затруднена бессимптомным течением и различиями диагностических подходов.
• В §7 КР приведены оценки 25–50% среди женщин с бесплодием и 30–50% бесплодия среди женщин с эндометриозом. Это разные знаменатели и клинические выборки, а не взаимозаменяемые показатели.
• Заболевание возможно у подростков и после менопаузы. Возраст сам по себе не исключает диагноз; новое объёмное образование после менопаузы требует онкологической настороженности.

F32 — депрессивный эпизод: F32.0 — лёгкий (F32.00 без соматических симптомов, F32.01 с ними); F32.1 — средний (F32.10 без соматических симптомов, F32.11 с ними); F32.2 — тяжёлый без психотических симптомов; F32.3 — тяжёлый с психотическими симптомами; F32.8 — другие депрессивные эпизоды; F32.9 — неуточнённый депрессивный эпизод.

F33 — рекуррентное депрессивное расстройство (РДР): F33.0 — текущий лёгкий эпизод; F33.1 — средний; F33.2 — тяжёлый без психоза; F33.3 — тяжёлый с психозом; F33.4 — ремиссия; F33.8 — другие РДР; F33.9 — неуточнённое РДР. Карточка относится к взрослым пациентам; первичная диагностическая оценка и постановка диагноза проводятся врачом-психиатром.

Депрессивный эпизод (ДЭ) — аффективное расстройство, для которого типичны сниженное настроение, утрата интересов и удовольствия, снижение энергии, повышенная утомляемость и падение активности.

РДР характеризуется повторными депрессивными эпизодами без самостоятельных эпизодов гипомании, мании или смешанного аффективного эпизода в анамнезе. Терапевтическая резистентность — отсутствие достаточного эффекта двух последовательных адекватных курсов монотерапии антидепрессантами разных фармакологических групп.

Единственная доказанная причина не установлена. КР описывает мультифакторное взаимодействие биологических, психологических и социальных факторов; моноаминовая гипотеза — только одна из патофизиологических моделей.

По данным федерального статистического наблюдения, приведённым в КР, в России в 2022 году зарегистрировано 79,3 пациента с униполярной депрессией на 100 000 населения против 72,3 в 2018 году. КР указывает распространённость РДР около 6% среди мужчин и до 15% среди женщин; повторные эпизоды отмечаются у значительной части пациентов. Регистрационная статистика не отражает истинную распространённость из-за недовыявления и различий обращаемости.

Острый пиелонефрит — острый неспецифический инфекционно-воспалительный процесс с одновременным или последовательным поражением чашечно-лоханочной системы и паренхимы почки, преимущественно интерстициальной ткани.

Чрескожная пункционная нефростомия (ЧПНС) — малоинвазивная установка наружного дренажа в полостную систему почки. Симптом Пастернацкого — болезненность при поколачивании в области почки с последующим кратковременным появлением или усилением эритроцитурии.

При осложнённом пиелонефрите спектр дополнительно включает Pseudomonas aeruginosa, Serratia spp., Providencia spp., стафилококки и грибы. Гематогенное инфицирование возможно при обструкции и у ослабленных или иммунокомпрометированных пациентов.

КР приводит заболеваемость 15–39 на 10 000 населения; осложнённые формы составляют около 35%. Заболеваемость выше у молодых женщин, а после 65 лет показатели мужчин и женщин сближаются. В течение года после первого эпизода повторный острый пиелонефрит возникает приблизительно у 10% женщин и 6% мужчин.

N17 — острая почечная недостаточность: N17.0 — с тубулярным некрозом; N17.1 — с острым кортикальным некрозом; N17.2 — с медуллярным некрозом; N17.8 — другая; N17.9 — неуточнённая. Термин КР — острое повреждение почек (ОПП); код уточняют по установленной причине и морфологическому варианту.

ОПП — остро возникшее (часы–дни) повреждение или снижение функции почек продолжительностью до 7 суток. Диагноз устанавливают при наличии хотя бы одного критерия KDIGO: 1) прирост сывороточного креатинина ≥0,3 мг/дл (≥26,5 мкмоль/л) за 48 часов; 2) креатинин ≥1,5 исходного уровня, возникший или предполагаемо возникший за предшествующие 7 суток; 3) диурез <0,5 мл/кг/ч в течение ≥6 часов.

Нарушение функции/структуры почек, сохраняющееся 7–90 суток, относят к острой болезни почек (ОБП), более 90 суток — к хронической болезни почек (ХБП). ОПП, разрешившееся в пределах 48 часов, называют транзиторным; сохраняющееся 48 часов–7 суток — персистирующим.

Преренальное ОПП: истинная гиповолемия, вазодилатация/сепсис, снижение сердечного выброса, нарушение почечной ауторегуляции лекарствами. Ренальное: ишемическое или токсическое повреждение канальцев, гломерулонефрит/васкулит, острый интерстициальный нефрит, сосудистое поражение (ТМА, эмболия/тромбоз), рабдомиолиз, синдром лизиса опухоли. Постренальное: обструкция мочевых путей, включая двустороннюю или обструкцию единственной функционирующей почки.

Механизмы часто сочетаются. Длительная гипоперфузия может перейти в структурное повреждение; поэтому «преренальное» состояние не следует считать безобидным.

Авторская схема по КР РФ №302_1 и KDIGO 2012.

Частота резко зависит от популяции и способа выявления: ОПП особенно распространено у госпитализированных пациентов, при сепсисе, шоке, больших операциях, травме, ожогах и в отделении реанимации. Риск выше при ХБП, сахарном диабете, сердечной/печёночной недостаточности, пожилом возрасте, онкологическом заболевании и одновременном воздействии нескольких нефротоксических факторов. Даже кратковременное ОПП связано с большей госпитальной летальностью и последующим риском ХБП.

• N18.1 — ХБП, стадия 1 (С1); N18.2 — стадия 2 (С2); N18.3 — стадия 3 (С3а или С3б); N18.4 — стадия 4 (С4); N18.5 — стадия 5 (С5); N18.9 — стадия не уточнена.
• N15.9 — тубулоинтерстициальная болезнь почек неуточнённая; N19 — почечная недостаточность неуточнённая. Эти коды используют только по клинической ситуации, не вместо стадирования N18.
• Этиологическое заболевание кодируют дополнительно. При подготовке к диализу и его проведении используют Z49.0–Z49.2.
• Осложнения: D63.8* — анемия при хронических болезнях; E87.2 — ацидоз; E87.5 — гиперкалиемия; E21.1 — вторичный гиперпаратиреоз; E83.3 — нарушение обмена фосфора; E83.5 — нарушение обмена кальция; E83.8 — другие нарушения минерального обмена; N25.0 — почечная остеодистрофия; E89.2 — постпроцедурный гипопаратиреоз; E43/E44 — белково-энергетическая недостаточность.

Хроническая болезнь почек (ХБП) — персистирующее в течение трех месяцев или более поражение почек вследствие различных этиологических факторов, анатомической основой которого является замещение нормальных структур фиброзом с развитием дисфункции.

Диагноз устанавливают при персистирующих ≥3 месяцев маркерах повреждения почек и/или расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) <60 мл/мин/1,73 м². Однократно выявленное необратимое структурное изменение при визуализации или морфологическом исследовании также может подтверждать хроническое поражение.

• Метаболические и сосудистые: сахарный диабет, артериальная гипертензия, ожирение, дислипидемия, гиперурикемия.
• Почечные и системные: гломерулярные и тубулоинтерстициальные болезни, аутоиммунные и наследственные заболевания, инфекции, конкременты и обструкция мочевых путей.
• Повреждающие воздействия: перенесенное острое повреждение почек, нефротоксичные лекарства, хроническое воспаление, курение, высокобелковое питание.

Независимо от причины уменьшение числа действующих нефронов усиливает гиперфильтрацию и внутриклубочковую гипертензию; альбуминурия, активация ренин-ангиотензиновой системы, воспаление и фиброз поддерживают дальнейшее снижение функции.

ХБП выявляется примерно у 10% населения мира. В российских исследованиях, приведённых в КР, признаки дисфункции почек отмечались у 36% лиц старше 60 лет, у 16% лиц трудоспособного возраста и у 26% пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Распространенность заместительной почечной терапии значительно ниже истинной распространенности ХБП, поскольку многие пациенты умирают от сердечно-сосудистых осложнений до терминальной стадии.

Карточка относится к взрослым пациентам с камнями почки и мочеточника; камни мочевого пузыря в КР №7_2 не рассматриваются.

Мочекаменная болезнь (МКБ) — хроническое системное заболевание, являющееся следствием метаболических нарушений и/или влияния факторов внешней среды и проявляющееся образованием камней в верхних мочевых путях.

• Нефролитиаз — камни почки; уретеролитиаз — камни мочеточника.
• Метафилактика — вторичная профилактика повторного камнеобразования после отхождения или удаления камня.
• «Каменная дорожка» — скопление фрагментов в мочеточнике после дробления.
• Stone-free status — отсутствие остаточных камней или фрагментов по данным контрольной визуализации.

Риск повышают семейный анамнез, раннее начало, рецидивы, единственная почка, хроническая болезнь почек (ХБП), гиперпаратиреоз, метаболический синдром, болезни кишечника/бариатрические операции, тубулопатии, генетические заболевания, анатомические аномалии, жаркий климат и некоторые лекарства.

МКБ — распространённое урологическое заболевание с высокой склонностью к рецидиву. По данным КР, повторное камнеобразование отмечается до 50% случаев за 5 лет и до 75% за 20 лет; индивидуальная метафилактика может примерно вдвое уменьшить риск рецидива.

Подагра — хроническое аутовоспалительное заболевание, развивающееся в связи с воспалением в местах отложения кристаллов моноурата натрия (МУН) у лиц с гиперурикемией, обусловленной факторами внешней среды и/или генетическими факторами.

Гиперурикемия — обязательный фактор риска, но не синоним подагры: повышение мочевой кислоты без кристаллов и клинических проявлений само по себе диагноз подагры не подтверждает.

Риск повышают мужской пол, возраст, семейный анамнез, ожирение, артериальная гипертензия, хроническая болезнь почек (ХБП), алкоголь, красное мясо/морепродукты, фруктозосодержащие напитки, тиазидные и петлевые диуретики, низкие дозы ацетилсалициловой кислоты**, циклоспорин**, такролимус** и некоторые противотуберкулёзные препараты.

Подагра — наиболее распространённый воспалительный артрит. По данным КР, мировая стандартизированная заболеваемость составляет около 91 случая на 100 000 человеко-лет, распространённость — около 511 на 100 000. Пик заболеваемости у мужчин приходится на 40–50 лет, у женщин — на постменопаузальный период. Часто сочетается с артериальной гипертензией, ожирением, сердечно-сосудистыми заболеваниями и хронической болезнью почек.

СКВ — системное аутоиммунное ревматическое заболевание с непредсказуемым полиорганным течением, стойкими либо быстро меняющимися проявлениями и чередованием обострений и ремиссий.

• Критериальная СКВ: соответствует SLICC 2012 и/или EULAR/ACR 2019.
• Неполная/вероятная СКВ: характерные признаки есть, но классификационный порог не достигнут; требуется наблюдение и повторная оценка.
• Полная ремиссия: нет клинико-лабораторной активности и потребности в ГК/иммуносупрессантах; гидроксихлорохин допустим.

Инсоляция, инфекции, курение и отдельные лекарства способны провоцировать дебют или обострение, но не являются единственной причиной болезни.

По КР РФ распространённость в мире приблизительно 50–100 на 100 000 взрослых; в РФ — 9,0–20,6 на 100 000 в зависимости от региона, заболеваемость — 0,3–1,66 на 100 000. Женщины молодого и среднего возраста болеют примерно в 10 раз чаще мужчин. Течение и прогноз зависят от своевременного распознавания органного поражения, подавления активности и профилактики осложнений лечения.

Остеопороз — метаболическое заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы, нарушением микроархитектоники костной ткани и, как следствие, переломами при минимальной травме.

Минимальная травма — падение с высоты собственного роста на ту же поверхность или ещё меньшее воздействие. Тяжёлый остеопороз — остеопороз с патологическим переломом тела позвонка, бедренной кости либо множественными переломами независимо от минеральной плотности кости.

В России среди лиц ≥50 лет остеопороз выявляется у 34% женщин и 27% мужчин, остеопения — у 43% и 44% соответственно. Около 14 млн человек имеют остеопороз, ещё 20 млн — снижение минеральной плотности кости до уровня остеопении.

Типичны переломы проксимального отдела бедренной кости, тел позвонков и лучевой кости. Смертность в первый год после перелома бедренной кости составляет 12–40%; каждый третий выживший теряет способность к самообслуживанию.

• M05 — серопозитивный ревматоидный артрит: M05.0 — синдром Фелти (сочетание ревматоидного артрита, спленомегалии и нейтропении); M05.1 — ревматоидная болезнь легкого (J99.0*); M05.2 — ревматоидный васкулит; M05.3 — ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем; M05.8 — другие серопозитивные ревматоидные артриты; M05.9 — серопозитивный ревматоидный артрит неуточненный.
• M06 — другие ревматоидные артриты: M06.0 — серонегативный ревматоидный артрит; M06.1 — болезнь Стилла, развившаяся у взрослых; M06.2 — ревматоидный бурсит; M06.3 — ревматоидный узелок; M06.4 — воспалительная полиартропатия; M06.8 — другие уточненные ревматоидные артриты; M06.9 — ревматоидный артрит неуточненный.

Ревматоидный артрит (РА) — иммуновоспалительное (аутоиммунное) ревматическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей деструкцией суставов и поражением внутренних органов. Развитие заболевания определяется сложным взаимодействием факторов внешней среды и генетической предрасположенности, ведущих к глобальным нарушениям в системе гуморального и клеточного иммунитета. Ввиду гетерогенности патогенетических механизмов РА рассматривается как клинико-иммунологический синдром с широким спектром фенотипов и эндотипов.

Этиология. Точная причина неизвестна. Ключевое значение имеет комбинация факторов:

• Генетические: носительство аллелей главного комплекса гистосовместимости HLA-DRB1 (human leukocyte antigen), кодирующих «общий эпитоп» (shared epitope).
• Внешнесредовые: курение (наиболее значимый триггер, индуцирующий цитруллинирование белков в слизистой оболочке дыхательных путей), загрязнение воздуха, инфекционные агенты (Porphyromonas gingivalis в ротовой полости, ассоциированная с пародонтитом).
• Гормональные и метаболические: дефицит витамина D, ожирение, женский пол (эстрогены обладают модулирующим влиянием на иммунный ответ).

Патогенез. Под влиянием внешних триггеров (например, курения) происходит посттрансляционная модификация белков — цитруллинирование. Цитруллинированные белки презентируются Т-лимфоцитам, что запускает активацию В-лимфоцитов и выработку аутоантител — ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП). Образующиеся иммунные комплексы депонируются в синовиальной оболочке суставов, индуцируя хронический синовит (воспаление синовиальной оболочки). Синовиальная оболочка гиперплазируется, трансформируясь в паннус — агрессивную грануляционную ткань, которая инвазирует в хрящ и подлежащую кость. Гиперпродукция провоспалительных цитокинов — фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α), интерлейкина-1 (ИЛ-1), интерлейкина-6 (ИЛ-6) — активирует остеокласты через систему RANKL (лиганд рецептора активатора ядерного фактора каппа B), приводя к локальному остеопорозу и костным эрозиям.

Распространенность РА в популяции составляет от 0,5% до 1,0%. Соотношение женщин и мужчин колеблется от 2:1 до 3:1. Пик манифестации заболевания приходится на возраст 40–50 лет у женщин, у мужчин заболевание чаще манифестирует в более старшем возрасте. Без адекватной терапии 50% пациентов теряют трудоспособность в течение первых 3–5 лет от момента дебюта заболевания.

Атопический дерматит (АтД) — мультифакторное генетически детерминированное воспалительное заболевание кожи, характеризующееся зудом, хроническим рецидивирующим течением и возрастными особенностями локализации и морфологии очагов.

Диагноз клинический: повышение иммуноглобулина E (IgE), эозинофилия или сенсибилизация могут поддерживать диагноз, но не являются обязательными и сами по себе его не устанавливают.

К провоцирующим факторам относятся раздражители, аллергены при доказанной клинической значимости, потоотделение, стресс и инфекция. Наличие сенсибилизации без связи с симптомами не является основанием для необоснованных ограничений.

Распространённость достигает 20% у детей и 2–8% у взрослых. По федеральному наблюдению за 2022 год в РФ зарегистрированная распространённость составила 384,7 на 100 000 населения, среди детей 0–14 лет — 1436,3 на 100 000. АтД может сочетаться с пищевой аллергией, аллергическим ринитом и бронхиальной астмой; риск респираторной аллергии возрастает с тяжестью дерматита.

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Коды в КР №234_2:

Псориатический артрит требует отдельной оценки и кодирования; он не определяется только по площади кожных высыпаний. Для суставного заболевания используют профильную КР, а не только это резюме.

Псориаз — хроническое иммуноопосредованное заболевание с наследственной предрасположенностью, воспалением кожи, ускоренной пролиферацией и нарушенной дифференцировкой кератиноцитов. Возможны поражение ногтей и опорно-двигательного аппарата.

Это не инфекция и не следствие недостаточной гигиены. Течение обычно рецидивирующее; современная терапия позволяет контролировать проявления и добиваться ремиссии, но не гарантирует окончательного излечения. Выбор лечения зависит не только от площади поражения, но и от локализации, симптомов, сопутствующих заболеваний и влияния на повседневную жизнь.

Авторская схема по §1.2 КР и международному руководству EuroGuiDerm. Фактор некроза опухоли альфа (ФНО-α), интерлейкины (ИЛ)-17 и ИЛ-23 — мишени различных классов терапии. Триггер не равнозначен единственной причине заболевания; назначенные по другим показаниям лекарства не отменяют самостоятельно.

• В §1.3 КР приводится литературная оценка распространённости 1–2% населения различных стран.
• По российской официальной статистике за 2021 год, приведённой в КР: распространённость — 243,7 на 100 000, заболеваемость — 59,3 на 100 000.
• Эти показатели относятся к разным способам учёта и не являются взаимозаменяемыми; данные 2021 года нельзя представлять как статистику 2026 года.
• Заболевание встречается у взрослых и детей. Суставные, метаболические и психологические проблемы требуют активного выявления, а не оценки только кожных бляшек.

Связанные коды: F02.4 — деменция при ВИЧ-болезни; R75 — лабораторное обнаружение ВИЧ; Z11.4 — скрининг; Z20.6 — контакт и возможность заражения; Z21 — бессимптомный инфекционный статус; Z71.7 — консультирование; Z83.0 — семейный анамнез. Клиническая рекомендация (КР) подчёркивает: для подтверждённой ВИЧ-инфекции код Z21 некорректен, в статистическом учёте РФ используют B20–B24.

ВИЧ-инфекция — антропонозное заболевание с контактным механизмом передачи, вызываемое вирусом иммунодефицита человека, медленно прогрессирующее и характеризующееся поражением иммунной системы с развитием синдрома приобретённого иммунодефицита (СПИД). Клинические проявления иммунной недостаточности включают оппортунистические инфекции, злокачественные новообразования, дистрофические и аутоиммунные процессы.

Антиретровирусная терапия (АРТ) — пожизненная этиотропная терапия несколькими препаратами, действующими на разные этапы жизненного цикла ВИЧ. Цель — стойкая вирусная супрессия, сохранение иммунной функции и предотвращение передачи инфекции.

Передача происходит половым, вертикальным и парентеральным путями через кровь, сперму, вагинальный секрет и грудное молоко. Бытовой контакт, неповреждённая кожа, пот, моча, слёзы и слюна без видимой крови не реализуют значимый риск.

Актуальные количественные показатели распространённости следует брать из федерального эпидемиологического мониторинга; КР №79_2 не является источником оперативной статистики.

ВИЧ-инфекция — хроническое антропонозное инфекционное заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), которое приводит к прогрессирующему разрушению иммунной системы и развитию синдрома приобретённого иммунодефицита (СПИД). СПИД — эпидемиологическое понятие для поздней стадии заболевания с определёнными вторичными болезнями.

У ребёнка раннего возраста заболевание способно прогрессировать быстрее, чем у взрослого. Раннее подавление репликации ВИЧ уменьшает вирусный резервуар и риск необратимого поражения органов.

Численность детей и частота передачи меняются; для оперативной эпидемиологии следует использовать текущие данные государственного надзора, а не исторические числа из текста КР.

• D50 — железодефицитная анемия; D50.0 — вторичная вследствие кровопотери (хроническая); D50.1 — сидеропеническая дисфагия.
• D50.8 — другие железодефицитные анемии; D50.9 — железодефицитная анемия неуточнённая; E61.1 — недостаточность железа.
• O99.0 — анемия, осложняющая беременность, деторождение и послеродовой период; D62 — острая постгеморрагическая анемия; D53.8 — другие уточнённые анемии, связанные с питанием.

Железодефицитная анемия (ЖДА) — приобретённое полиэтиологичное заболевание вследствие дефицита железа, при котором нарушаются образование гемоглобина и эритроцитов, формируются гипохромная микроцитарная анемия и тканевые трофические расстройства.

Латентный дефицит железа — истощение запасов железа при ещё нормальной концентрации гемоглобина. Ретикулоцитарная реакция в КР определена как повышение числа ретикулоцитов более чем на 20–25% от исходного. ЖДА является следствием дефицита железа, поэтому одновременно с ферротерапией необходимо установить его причину.

• Кровопотеря: обильные менструации и роды; кровотечение из ЖКТ; реже — мочеполовая или лёгочная кровопотеря; многолетнее регулярное донорство.
• Мальабсорбция: резекция желудка или кишечника, глютеновая энтеропатия, воспалительные заболевания кишечника, синдром мальабсорбции.
• Повышенная потребность: быстрый рост, недоношенность, подростковый возраст, беременность и лактация.
• Недостаточное поступление: несбалансированное питание, вегетарианская или веганская диета; у детей — ошибки вскармливания.

Истощение депо → снижение доступного железа → нарушение синтеза гема → микроцитоз и гипохромия. При воспалении повышение гепсидина ограничивает всасывание и высвобождение железа, формируя функциональный дефицит.

ЖДА — одно из наиболее распространённых заболеваний и ведущая причина нетрудоспособности, связанной с анемией. Наиболее уязвимы дети раннего возраста, беременные и пожилые. По данным, приведённым в КР: анемию выявляют у 35,5% беременных; у детей раннего возраста в России — примерно у 0,8%; у пожилых — в 23–46% случаев, особенно после 80 лет. В периоперационном периоде анемия встречается у 12–70% пациентов до операции и до 90% после неё; ЖДА составляет до 60–75% предоперационных анемий.

В12-дефицитная анемия — анемия вследствие недостатка кобаламина, для которой характерны макроцитоз, повышение содержания гемоглобина в эритроците, мегалобластный эритропоэз, гиперсегментация нейтрофилов и возможные цитопении. Часто сочетается с неврологическими и психическими нарушениями.

Пернициозная анемия — приобретённая аутоиммунная форма, связанная с нарушением функции внутреннего фактора Кастла. Этот термин не является синонимом всех причин дефицита В12.

Фуникулярный миелоз — неврологическое поражение при дефиците В12 с нарушением чувствительности, атаксией, изменением рефлексов и возможными тазовыми расстройствами.

• Мальабсорбция: аутоиммунный/атрофический гастрит, резекция желудка или подвздошной кишки, целиакия, болезнь Крона и другие поражения тонкой кишки.
• Конкурентное потребление: избыточная кишечная флора, синдром слепой петли, дифиллоботриоз.
• Питание и лекарства: отсутствие продуктов животного происхождения, длительный приём метформина** или ингибиторов протонного насоса.
• Дети: дефицит у кормящей матери, врождённые нарушения внутреннего фактора, всасывания или транспорта кобаламина.

По данным, приведённым в КР №536_3, дефицит витамина В12 выявляют примерно у одного из 50 человек после 60 лет и у одного из 15 после 70 лет. Это оценки дефицита витамина, а не частоты подтверждённой анемии; они не являются текущим популяционным обследованием России.

Особого внимания требуют пожилые с гериатрическими синдромами, пациенты после операций на желудке/кишечнике, с мальабсорбцией, на гемодиализе, беременные с ограничением продуктов животного происхождения и дети матерей с дефицитом В12.

Код Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) выбирают по преимущественной локализации и установленной этиологии. Налёт сам по себе не подтверждает стрептококковую инфекцию.

Острый тонзиллофарингит (ОТФ) — инфекционное воспаление слизистой оболочки и лимфатических структур ротоглотки: нёбных миндалин и лимфоидных фолликулов задней стенки глотки. Термин объединяет тонзиллит, фарингит и их сочетание. При вирусной инфекции обе локализации часто поражаются одновременно.

• Вирусы: аденовирусы, риновирусы, вирус парагриппа, респираторно-синцитиальный вирус, вирус Эпштейна — Барр, энтеровирусы, SARS-CoV-2 и другие.
• Другие бактерии: стрептококки групп C/G, Arcanobacterium haemolyticum; дифтерия, гонококковое и язвенно-некротическое поражение требуют отдельной диагностики и тактики.
• Не лечить результат посева вне контекста: обнаружение Staphylococcus aureus или Streptococcus pneumoniae в ротоглотке при обычном остром тонзиллофарингите КР расценивает как колонизацию, а не самостоятельное показание к антибиотику.

Схема составлена по разделам 1.2, 2 и 7 КР №306_3; источники приведены в разделе 18.

• Бета-гемолитический стрептококк группы А вызывает 5–15% острых тонзиллофарингитов у взрослых и 15–37% у детей — диапазоны российской КР.
• Максимальная заболеваемость стрептококковым вариантом — в возрасте 5–15 лет; характерный сезон — конец зимы и начало весны.
• До 3 лет преобладает вирусная этиология; доля стрептококкового заболевания в КР оценена примерно в 3%. После 45 лет его вероятность также уменьшается.
• Уточняют контакт с заболевшим членом семьи или очагом в организованном коллективе. Низкая возрастная вероятность не исключает инфекцию при значимом эпидемиологическом анамнезе.

• H65.0 — острый средний серозный отит.
• H65.1 — другие острые негнойные средние отиты.
• H66.0 — острый гнойный средний отит.

Карточка посвящена детской практике. Действующая КР № 314_3 утверждена в 2024 году, имеет статус «Применяется» и распространяется на взрослых и детей.

Острый средний отит (ОСО) — воспалительный процесс, охватывающий барабанную полость, клетки сосцевидного отростка и слуховую трубу и проявляющийся болью в ухе, лихорадкой, снижением слуха и/или отореей. Обычно заболевание длится не более 3 недель.

• Рецидивирующий ОСО: ≥3 отдельных эпизодов за 6 месяцев или ≥4 за 12 месяцев.
• Затянувшийся ОСО: сохранение симптомов воспаления среднего уха 3–12 месяцев после одного или двух курсов антибактериальной терапии.

Основные бактериальные возбудители — Streptococcus pneumoniae, нетипируемая Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis и реже Streptococcus pyogenes; вирусы могут выступать самостоятельной причиной или пусковым фактором.

У детей раннего возраста развитию ОСО способствуют возрастные особенности слуховой трубы. Травматический, менингогенный и гематогенный пути встречаются значительно реже.

ОСО особенно часто встречается в первые годы жизни: по КР, к трёхлетнему возрасту заболевание переносит 71% детей. Риск выше при частых респираторных инфекциях, посещении детского коллектива, пассивном курении, аллергическом рините, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, иммунодефиците, сахарном диабете, краниофациальных аномалиях и нарушении мукоцилиарного клиренса.

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра.

Повышенное давление без подтверждённого глаукомного повреждения не следует автоматически кодировать как установленную глаукому. Подозрение, офтальмогипертензия и вторичные формы требуют уточнения диагноза.

Глаукома — заболевание с прогрессирующей оптической нейропатией: повреждением ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов, характерными изменениями диска зрительного нерва и соответствующими дефектами поля зрения. Уровень внутриглазного давления оценивают относительно индивидуальной переносимости, а не только статистической нормы.

Потеря нервных волокон необратима. Цель лечения — сохранить оставшиеся зрительные функции и качество жизни; временное улучшение самочувствия или снижение давления не означает излечения.

Авторская схема по §1.2 двух российских КР. Для открытоугольной формы важны повышенное давление, возраст, наследственность, высокая миопия, псевдоэксфолиация, пигментная дисперсия и особенности роговицы. Для закрытия угла — малая глубина передней камеры, короткая переднезадняя ось и конфигурация радужки/хрусталика.

• По данным, приведённым в §1.3 КР №96_2, на 1 января 2022 года в РФ зарегистрировано 1 249 617 взрослых пациентов с глаукомой; показатель — 1077,8 на 100 000 взрослого населения.
• Это исторические данные обо всех учтённых формах глаукомы, а не текущая статистика 2026 года и не число только открытоугольных случаев.
• Риск увеличивается с возрастом. Длительное бессимптомное течение объясняет позднее выявление: отсутствие боли не свидетельствует о безопасности.
• Семейный анамнез повышает значимость своевременного обследования. Одного измерения давления для исключения заболевания недостаточно.

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Для данной карточки основные рубрики:

Нельзя кодировать любой туберкулёз лёгких только как A15 независимо от подтверждения. Внелёгочные формы относятся также к A17–A18, а остаточные изменения после излечения не равнозначны активному заболеванию. Источник: §1.4 КР.

Туберкулёз — инфекционное заболевание, вызываемое патогенными микобактериями комплекса Mycobacterium tuberculosis. При лёгочной форме поражается лёгочная ткань; возможны деструкция, бактериовыделение и распространение процесса.

Основной механизм передачи лёгочного туберкулёза — аэрозольный: вдыхание частиц, содержащих возбудитель. Риск особенно велик при тесном длительном контакте в плохо вентилируемом помещении с человеком, выделяющим микобактерии. Бытовое прикосновение само по себе не является основным механизмом передачи.

Авторская схема по §1.2 КР с уточнением аэрозольной передачи по Центрам по контролю и профилактике заболеваний США (CDC). Риск прогрессирования повышают инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), иммуносупрессивная терапия, сахарный диабет, недостаточность питания, силикоз и другие состояния.

Лекарственная устойчивость может передаваться при заражении уже устойчивым штаммом или формироваться при неэффективном лечении. Наличие устойчивости не определяется по выраженности кашля или виду рентгенограммы.

• РФ, 2024 год, по §1.3 КР: заболеваемость — 26,9 на 100 000 населения; смертность — 2,7 на 100 000.
• В том же разделе доля множественной лекарственной устойчивости среди впервые выявленных пациентов в 2024 году указана как 32,0%; среди известных службе бактериовыделителей — 55,8%. Это разные знаменатели, их нельзя смешивать.
• Мир, 2024 год, оценка ВОЗ: 10,7 млн заболевших и 1,23 млн умерших, включая людей с ВИЧ. Эти данные не являются показателями только лёгочного туберкулёза у взрослых.
• При оценке риска важны контакт, прежнее лечение, иммунный статус и социальные условия; принадлежность к какой-либо группе сама по себе не устанавливает диагноз.

ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения. Приведены датированные данные: их не следует подписывать как статистику 2026 года. Более старые глобальные оценки из текста КР не смешаны с обновлённой сводкой ВОЗ.

Этиологию, характер течения, тяжесть, стадию и клинически значимый аллерген указывают в формулировке диагноза; положительный тест на сенсибилизацию без соответствующих симптомов не равен аллергическому заболеванию.

Аллергический ринит (АР) — IgE-опосредованное воспаление слизистой оболочки носа под действием аллергенов. Критерий КР: ежедневно в течение часа и более проявляются хотя бы два симптома — заложенность носа, водянистая ринорея, чихание, зуд в носу.

Причинными могут быть пыльца ветроопыляемых растений, клещи домашней пыли, эпидермальные и грибковые аллергены, аллергены тараканов и профессиональные аллергены. Пищевые аллергены редко вызывают изолированный ринит; при поллинозе возможен пыльцево-пищевой синдром.

• В КР приведена распространённость АР 4–32% в мире и 10–24% в России; показатели основаны преимущественно на более ранних исследованиях и не являются текущей административной статистикой 2026 года.
• АР часто дебютирует в дошкольном или подростковом возрасте и остаётся гиподиагностированным.
• Бронхиальная астма выявляется у 15–38% пациентов с АР; симптомы АР отмечают 55–85% пациентов с астмой по данным источников КР.
• АР также сочетается с аллергическим конъюнктивитом и атопическим дерматитом; неконтролируемый ринит способен ухудшать контроль астмы.